Syndrom parků Weber

Syndrom Parkes Weber (F. Parkes Weber; synonymum: Klippelův syndrom - Trenoneus, osteohypertrofní varikózní névus, hypertrofická hemangiektázie) je charakterizován následujícími třemi symptomy. 1. Ploché angiomy kůže, jednoduché nebo násobné, různých velikostí a tvarů, často umístěné jednostranně na obličeji, trupu nebo končetinách. 2. Široká nebo omezená expanze a hypertrofie žilní (v menší míře arteriální) cévy a kapilár s tvorbou angiomatózních růstů na dolní (méně často horní) končetině. Mezi povrchovými a hlubokými cévami jsou arteriovenózní anastomózy. 3. Hyperplazie měkkých tkání a kostí postižené končetiny (symptom non-permanentní). Končetina je prodloužena o několik centimetrů a zvětšuje se objem, kůže na ní je zhutněna, sotva se sbírá v záhybech, teplota kůže a vzestup potu, vyvíjí se hyperrichóza; v některých místech jsou válcovité, vyčnívající nad kůži bobtnající modravě červené barvy, vytvořené v důsledku expanze žil. S dlouhými chodidly se zvětší končetiny. Jako komplikace je možný rozvoj ulcerací.

Onemocnění je vrozené, často se projevuje v dětství. Patogeneze je nejasná. Někteří autoři zdůrazňují vrozené vývojové zpoždění a dysplazii krevních cév, měkkých tkání a kostí, jiné - změny ve tkáních v důsledku hypervaskularizace, jiné - primární léze sympatických uzlin a autonomních center, způsobující tkáně, včetně cévních změn.

Prognóza je nepříznivá vzhledem k postupnému rozvoji srdečního selhání. Jsou možné různé trofické poruchy tkání končetin, při poranění může být krvácení; existuje také predispozice cévní stěny k trombóze.

Léčba. Excize nebo ligace rozšířených cév a anastomotických větví. Elektrokoagulace a radioterapie jsou účinné v případech, kdy je cévní proces omezen. Kryoterapie je indikována k odstranění kapilárních angiomat.

http://www.medical-enc.ru/m/15/parkes-weber-syndrome.shtml

Parks-Weberův syndrom

Parks-Weberův syndrom je vrozená vada periferního cévního systému, charakterizovaná kapilárními malformacemi a arteriovenózními fistulami. Kapilární malformace jsou obvykle velké, ploché růžové kožní skvrny. Kromě těchto malformací, lidé s Parks-Weber syndrom mají několik píštělí, které jsou anomální malé spojení mezi tepnami a žíly. V některých případech mohou být tyto píštěle spojeny s život ohrožujícími komplikacemi, včetně abnormálního krvácení a srdečního selhání.

19letá Isabella Leclaireová se syndromem Parks-Weber.

Další charakteristikou Parks-Weberova syndromu je proliferace jedné z končetin, nejčastěji nohou. Abnormální růst nastává v kostech a měkkých tkáních, což činí jednu z končetin delší a větší než druhá.

Některé případy Parkes-Weberova syndromu jsou výsledkem mutací v genu RASA1. V jiných případech jsou příčiny tohoto syndromu často neznámé.

Gen RASA1 kóduje protein známý jako p120-RasGAP, který se podílí na přenosu chemických signálů z extracelulárního prostoru do buněčného jádra. Tyto signály pomáhají kontrolovat několik důležitých buněčných funkcí, včetně růstu, dělení a pohybu buněk. Role proteinu p120-RasGAP není zcela známa, i když podle výzkumníků hraje tento protein důležitou roli v normálním vývoji cévního systému.

Mutace v genu RASA1 vedou k produkci nefunkční verze proteinu p120-RasGAP. Ztráta aktivity tohoto proteinu narušuje přísnou regulaci chemických signálů v procesu cévního vývoje. Nicméně, jak přesně tyto změny vedou ke specifickým vaskulárním anomáliím a růstu končetin u lidí s Parks-Weberovým syndromem, vědci stále nevědí.

Informace o vzácných onemocněních na m.redkie-bolezni.com je pouze pro vzdělávací účely. Nikdy by neměl být používán pro diagnostické nebo terapeutické účely. Máte-li dotazy týkající se vašeho zdravotního stavu, měli byste se poradit pouze s odbornými a kvalifikovanými zdravotnickými pracovníky.

m.redkie-bolezni.com je nezisková stránka s omezenými zdroji. Nemůžeme tedy zaručit, že všechny informace uvedené na webu m.redkie-bolezni.com budou zcela aktuální a přesné. Informace uvedené na těchto stránkách by neměly být v žádném případě použity jako náhrada za odbornou lékařskou pomoc.

Navíc, vzhledem k velkému počtu vzácných onemocnění, mohou být informace o některých poruchách a stavech prezentovány pouze formou stručného úvodu. Podrobnější, konkrétní a aktuální informace vám poskytne váš osobní lékař nebo zdravotnické zařízení.

http://redkie-bolezni.com/sindrom-parksa-vebera/

Vrozená angiodysplasie (Parkes-Weber-Rubashovův syndrom)

Vrozená angiodysplasie (Parkes-Weber-Rubashovův syndrom) je nejčastější malformací periferních cév. Charakterizován přítomností patologických píštělí (fistulas) mezi tepnami a žilkami.

Arteriovenózní píštěle jsou často vícenásobné, mají různý ráže a tvar. V závislosti na průměru rozlišují makrofistulu, viditelnou pouhým okem, a mikrofistulu, které jsou detekovány pouze mikroskopickým vyšetřením tkání končetiny.

Patologická píštěl se často nachází v zóně femorální, větve poplitální tepny, stejně jako podél tibiálních tepen. Intenzivní vypouštění arteriální krve arterio-venózní fistulou vede ke zvýšení krevního tlaku v žilách.

Vzhledem ke zvýšené funkční zátěži se mění histologická struktura žilní stěny. Tam je zesílení jeho svalové vrstvy a vytvoření vnitřní elastické membrány (“arterialization” žíly).

Významná část arteriální krve v přítomnosti píštělí vstupuje do žilního lůžka, obchází kapilární síť, takže v tkáních dochází k těžkému hladování kyslíkem a narušeným metabolickým procesům. V důsledku žilní hypertenze se zvyšuje zatížení srdce, což postupně vede k rozšíření jeho hranic a dekompenzaci srdce.

Klinika a diagnóza: klinické symptomy jsou způsobeny poruchou regionálního krevního oběhu a centrální hemodynamiky.

Končetina je prodloužena o 3-8 cm, její měkké tkáně jsou hypertrofovány. Prodloužení končetin je způsobeno produktivní remodelací kostí v důsledku zvýšené vaskularizace linií epifýzy.

Charakterizován přítomností křečových povrchových žil v dolním nebo horním konci. Jejich výskyt je spojen s vysokou venózní hypertenzí způsobenou výtokem krve z tepny. Stěny žil hustě elastické konzistence, sotva stlačitelné. Zvětšené žíly nezmizí po podání končetiny ve zvýšené poloze. Někdy při pohledu přes ně určuje zvlnění.

Ruka připojená k místu arteriovenózní anastomózy pociťuje vibrace (příznak „kočičího vrčení“). Když auskultace v této oblasti naslouchala neustálému systolicko-diastolickému hluku, zvyšovala se v době systoly.

Nejčasnějším a nejtrvalejším příznakem onemocnění je zvýšení teploty kůže na končetinách, zvláště významné nad lokalizací arteriovenózní píštěle. Rozdíl teploty symetrických oblastí neovlivněné a postižené končetiny dosahuje 4-8 °.

Poruchy mikrocirkulace spojené s regionálními hemodynamickými poruchami v některých případech vedou k tvorbě vředů a nekróze distálních končetin. U vředů se často vyskytuje opakované těžké krvácení, které vede k těžké anémii. Často existuje hyperrichóza a hyperhidróza.

Řada klinických symptomů spojených se změnami v centrální hemodynamice. Když významná žilní hypertenze zvyšuje zátěž na pravém srdci, vede k hypertrofii srdečního svalu, zvýšení srdečního výdeje a minutovému objemu. palpitace, otoky, městnavé játra, ascites, anasarca. Pro vrozené arteriovenózní píštěle se vyznačuje poklesem pulsu, který se vyskytuje po upnutí přední tepny. Eograficky křivka zaznamenaná ze segmentu končetiny, kde se nachází arteriovenózní anastomóza, je charakterizována vysokou amplitudou, nepřítomností dalších zubů na katakróze, zvýšením eografického indexu. Naproti tomu v distálních končetinách je amplituda křivky snížena. Arterializace žilní krve vede ke zvýšení její saturace kyslíkem, jejíž obsah v dilatačních žilách vzrůstá o 20-30%.

Nejdůležitější metodou pro diagnostiku vrozené arteriovenózní píštěle je angiografie. Existují přímé a nepřímé angiografické příznaky arteriovenózní píštěle, přítomnost na angiogramech kontrastní píštěle nebo cévní dutiny komunikující s tepnou a žílou se označuje jako přímé znaky. Přítomnost píštěle je indikována současným kontrastem tepen a žil, rozšiřováním lumenu aduktivní tepny, deplecí cévního vzoru distálně od místa arteriovenózní píštěle.

Léčba: chirurgická, je bandáž patologické píštěle mezi hlavními tepnami a žíly, nebo endovaskulární embolizace.

V některých případech však ani ligace několika velkých píštělí nezaručuje dobré výsledky, protože v postižené končetině zůstává mnoho mikrofistul, což způsobuje opakování. Pro ty pacienty, jejichž změny v končetinách jsou tak velké, že jejich funkce je zcela ztracena a taková operace je téměř bezvýsledná, vyvolávají amputaci končetiny.

http://angio.kiev.ua/sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-angiodisplazii-sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

Diagnóza a léčba Parks-Weber-Rubashov syndrom

Ve struktuře vrozených onemocnění oběhového systému, které přímo nesouvisejí se srdcem, se nejčastěji vyskytují cévní patologie postihující arteriální a venózní systémy končetin. Mezi jinými se Parks-Weber-Rubashova syndrom vyskytuje nejčastěji u všech angiodysplasií.

Anomálie je charakterizována přítomností píštěle mezi žilami a tepnami. Fistuly mohou být mnohonásobné, nejčastěji lokalizované na dolních končetinách: v poplitálních větvích, ve femorálních nebo tibiálních tepnách. Patologie narušuje přirozenou komunikaci krve v cévách, vede k nedostatku kyslíku v tkáních, ke změnám metabolických procesů, ke zvýšené zátěži na srdce a způsobuje řadu dalších odchylek.

Klasifikace a charakteristika

Parks-Weberův syndrom je vrozené onemocnění, ale není dědičné. Patologie jsou stejně ovlivněny zástupci obou pohlaví.

Normálně, v období prenatálního vývoje, do určitého bodu, žíly a tepny nejsou rozděleny do funkčních jednotek a ne oddělený. Výtok krve tepnami do žilního systému v tomto stadiu je fyziologický proces. Jak plod roste, krevní cévy se diferencují a kapilární systém se vyvíjí. Spojení mezi tepnami a žilami se stává kapilárami.

V průběhu dalšího vývoje je redukována přímá komunikace, ale v některých případech zůstávají spoje mezi tepnami a žilkami. Taková patologická píštěl se jinak nazývá píštěl, píštěl nebo zkrat.

Obvykle fistula lokalizovaná na končetinách, častěji - na nižší, může být také umístěna v měkkých tkáních těla, hlavy a krku.

Typologie zahrnuje separaci patologických změn na několika základech, z nichž první je stupeň těsnosti cév. Tato klasifikace zahrnuje dva typy anomálních fistulí:

  1. Přímé arteriovenózní píštěle - přímé spojení žil a tepen, které jsou co nejblíže k sobě. Tento typ patologie je považován za nejnebezpečnější pro lidské zdraví a život, protože se na pozadí může rozvinout chronické srdeční selhání.
  2. Nepřímé. Vyznačuje se přítomností aneuryzmatického vaku (dutiny) u pacienta mezi komunikačními nádobami.

Další klasifikační charakteristika charakterizuje umístění a počet píštělí, toto rozdělení naznačuje následující typy onemocnění:

  • Lokalizováno Pacientovi je diagnostikována jediná píštěl. Často je tato anomálie doprovázena defekty jiných životně důležitých orgánů.
  • Zobecněno. Tento typ je charakterizován přítomností několika píšťal na velké ploše.

Na základě velikosti píštělí se rozlišují mikro- a makrofistuly. První může být detekován pouze v procesu mikroskopického vyšetření tkání, druhý je viditelný pouhým okem.

Přítomnost patologické píštěle je plná nebezpečných následků:

  1. Porušená tkáňová struktura stěn žil. To je způsobeno tím, že plavidlo vykonává neobvyklé práce. Svalová srst žíly zesílí, objeví se elastická vnitřní membrána.
  2. Tkáně zažívají hypoxii, která je spojena s vypouštěním arteriální krve bezprostředně do žilního lože.
  3. Metabolismus v tkáních je narušen v důsledku nedostatku kyslíku.
  4. Tlak v žilách se zvyšuje patologicky, což vede ke zvýšení zátěže srdce, v důsledku čehož dochází k dekompenzaci hlavního orgánu kardiovaskulárního systému.

Weber-Rubashovův syndrom je vyjádřen různými stupni závažnosti. Záleží na formě onemocnění, lokalizaci píštělí a individuálních charakteristik lidského těla. Časté příznaky jsou:

  • Křečové žíly ovlivňující podkožní žíly.
  • Vibrace krevních cév v místě píštěle.
  • Zvýšená teplota kůže v místě lokalizace píštěle, zejména přímo nad ní. Teplotní rozdíl v podobných oblastech postižených a zdravých končetin může dosáhnout osmi stupňů.
  • Zvýšení velikosti postižené končetiny. Délka nohy, ve které jsou umístěny kloubní cévy, může přesáhnout délku zdravé končetiny o 5-10 centimetrů. Limping, skolióza - časté příznaky patologie.
  • Vředy a nekróza rukou, nohy postižených končetin. Způsobeno porušením normálního pohybu krve v krevním řečišti, poruchami mikrocirkulace.

Příčiny

Abnormality v tvorbě tepen během vývoje plodu nastávají ve 4. - 5. týdnu těhotenství. Porušení tvorby žil - mezi 5. a 8. týdnem. Předpokládá se, že výskyt patologické píštěle se může objevit v pátém až sedmém týdnu těhotenství v přítomnosti nepříznivých podmínek pro embryo.

Faktory, které mohou způsobit anomálie ve struktuře cévního systému jsou:

  • Kouření, užívání drog, zneužívání alkoholu během těhotenství, zejména v raných fázích.
  • Virová onemocnění, kterým trpí žena v období porodu: spalničky, zarděnka, chřipka.
  • Expozice záření.
  • Užívání léků s teratogenními účinky.

Popsaný syndrom je vrozená patologie, ale ne všechny diagnostikované fistuly jsou takové. U dospělé osoby se fistula může objevit v důsledku traumatu, chirurgického zákroku nebo mozkového nádoru. Takové zkraty jsou považovány za samostatné jevy a nepatří k syndromu, jehož příčiny spočívají v životním stylu těhotné ženy.

Diagnostika a léčba

Diagnóza onemocnění zahrnuje kombinaci několika metod vyšetření pacienta. Mezi nimi jsou:

  • Fyzikální diagnostika. Vyšetření odhalí hypertrofii postižené končetiny, křečové žíly, pulzaci a vibrace cév. Při poslechu se zaznamenává kontinuální systolicko-diastolický šum, zesílený v době systoly.
  • Kontrastní radiografie. Fotografie ukazují přítomnost a lokalizaci píštělí.
  • Magnetická rezonance a počítačová angiografie. Nejvíce informativní v diagnostice angiodysplasie.
  • Dopplerův ultrazvuk. Umožňuje vidět porušení krevního oběhu v cévách.

Tradiční terapie

Účinnou léčbou syndromu je chirurgický zákrok. Během operace může být patologická píštěl odstraněna, svázána nebo blokována. Chirurgická léčba je prováděna v raném dětství, zatímco ještě nezvratné změny v tkáních a orgánech.

Před operací lze předepsat symptomatickou léčbu: angioprotektory, antikonvulziva, léky proti bolesti.

Lidové léky

Tradiční medicína je v boji proti patologii neúčinná. Jako doplněk k tradiční terapii, po konzultaci s lékařem, mohou být použity prostředky k normalizaci aktivity kardiovaskulárního systému.

Prevence Tipy

Prognóza bez léčby je nepříznivá. Dekompenzace a srdeční selhání v důsledku patologické píštěle vedou k invaliditě. V tomto ohledu se těhotným ženám doporučuje dodržovat následující preventivní doporučení:

  • Prevence virových onemocnění, jejich včasná léčba.
  • Odvykání od kouření, alkoholu a drog.
  • Prevence radiace a jiných typů škodlivých účinků na tělo těhotné ženy.

Parks-Weber-Rubashovův syndrom je závažná vrozená vaskulární patologie. Včasná diagnóza a včasná chirurgická léčba poskytují pacientovi uzdravení, absence chirurgického zákroku znamená invaliditu.

http://prosindrom.ru/cardiovascular/sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

102. Nemoci žil dolních končetin. Klasifikace. Malformace (parky, Weberova choroba, klippel-trenon). Klinika, diagnostika, léčba.

Zdroje žilní soustavy n / a začínají na úrovni mikrocirkulace v kapilárách, žilky, které se navzájem spojují, tvoří větší žilní cévy, které tvoří makrocirkulační část žilního lože. Ten je rozdělen do dvou částí: hluboká a povrchní, komunikující s sebou navzájem komunikativní perforující žíly. Jsou četné v oblasti chodidla, mnoho z nich je na holeninách, kde děrují vlastní fasci holeně v šikmém směru (jsou zde i další polotvrdé perforační žíly, Cockettovy perforanty). V oblasti kyčle jsou téměř neprůchodné žíly. Žíly jsou vybaveny ventily, které zabraňují zpětnému proudění krve; perforační ventily jsou špatně vyvinuté, spodní vena cava nemá žádné ventily.

Žilní stěny jsou velmi bohaté na nervové prvky, což nám umožňuje považovat žíly za vysoce citlivé nervové zařízení a žilní lůžko - jako obrovské reflexní pole.

Z povrchového žilního systému (v.saphenamagnaetparva) proudí krev pod pupartovým vazem do femorální žíly (hluboký žilní systém) a odtud do žil kyčelního kloubu a dolní duté žíly.

Žilní oběh je určen interakcí hemodynamických a hydrostatických složek.

Hemodynamická složka závisí na kapilárním tlaku, venózním tónu, sání srdce a hrudníku a svalových kontrakcích ("svalová pumpa") - vedená centriálně.

Hydrostatická složka je určena výškou a průměrem gravitačního sloupce krve; směrem dolů, distálně, což zabraňuje venózním ventilům.

Nejnevýhodnější funkční stav žilní soustavy n / a vzniká ve svislé poloze s uvolněnými svaly. Při chůzi v důsledku kombinovaného působení kosterních svalů, zejména svalů gastrocnemius ("motor čerpadla") a ventilového aparátu, se zvyšuje venózní odtok. Hlavními příčinami žilní stagnace jsou nedostatečnost chlopňového aparátu a obstrukce hlubokých žil.

Klasifikace

I. Křečové povrchové, hluboké žíly a smíšená forma.

2. Flebothrombóza a tromboflebitida povrchových a hlubokých žil.

3. Posttrombotické selhání (posttrombotický syndrom).

4. Angiodysplasie - hypoplazie a ageneze, mnohočetné arteriovenózní píštěle.

Vrozené vady krevních cév jsou obvykle viditelné při narození, ale někdy se objeví po několika letech. Nádoby s vrozenými malformacemi mají normální endothelium. Velikost léze má tendenci se zvyšovat s věkem. Cévní malformace jsou klasifikovány podle typu postižených cév. Existují kapilární, arteriální, žilní a smíšené formy. Kapilární a venózní defekty jsou označovány jako defekty s nízkým (pomalým) průtokem krve. Arteriální a smíšené arteriovenózní cévní malformace se vyznačují vysokým (rychlým) průtokem krve, který může způsobit nadměrné vyplnění pravého srdce.

Malformace žil mají různorodou povahu: stlačení hlubokých žil fibroidními šňůrami, aberantními arteriálními větvemi, abnormálně umístěnými svaly, aplázií a hypoplazií hlubokých žil končetin, aplazie chlopní, křečových žil, duplikace žil.

Malformace kapilár vykazují různé typy hemangiomů. Kombinovaná forma malformace žilních a lymfatických kapilár v kombinaci s hypertrofií dolních končetin je Klippelův syndrom - Trenone - Weber. Projevuje se zvýšením objemu a prodloužením končetiny v kombinaci s rozsáhlými cévními a pigmentovými skvrnami a difúzními křečovými žilami.

Vrozené arteriovenózní píštěle se nacházejí na končetinách, na hlavě a vnitřních orgánech (obvykle v plicích). Existuje zobecněná forma, ve které je postižena celá končetina (Parkers Weberova choroba) a lokální formy podobné nádoru, nejčastěji na hlavě a v mozku. Podle vnějších znaků je generalizovaná forma lézí končetin podobná Klippelově nemoci - Trenone - Weber.

S Klippelovou nemocí - Trenone - rodiče Weber dávají pozor na cévní skvrny na kůži dětské končetiny po narození. K2 - Třetí rok života je dramatická expanze žil v pánvích velkých a menších žil safeny, 6. - 7. rok - hypertrofie měkkých tkání, limfostáza, prodloužení končetiny.

Diagnóza je provedena na základě klinického obrazu a údajů ultrazvukového duplexního skenování a flebografických studií. Diferenciální diagnostika je prováděna s vrozenou arteriovenózní fistulou, charakteristickou pro generalizovanou formu Parkesova Weberova syndromu. Ultrazvukové, arterio- a flebografické studie nám umožňují tyto malformace odlišit.

Aplasie a hypoplazie hlavních žil jsou vzácně vzácné. Chirurgická léčba je velmi obtížná nebo nemožná. Komprese žil s aberantními tepnami, vláknitými šňůrami nebo abnormálně umístěnými svaly projevuje příznaky obstrukce hlubokých žil, chirurgická léčba je eliminace uškrcení (vláknité šňůry, aberantní tepny nebo svaly).

Může dojít k zdvojení jak hlubokých, tak povrchních žil. Dvojité saphenous žíly mohou způsobit křečové žíly opakovat po operaci.

Venózní aneuryzma jsou poměrně vzácným onemocněním. Jejich nejčastější lokalizací jsou jugulární žíly nebo ústa velké safenózní žíly a mohou nastat další lokalizace. Klinicky se žilní aneuryzmy projevují otoky podél žil, zvyšují se napjatostí, ohýbají tělo, otáčejí hlavou v opačném směru. Obvykle onemocnění postupuje pomalu a může být komplikováno trombózou, kompresním syndromem, krvácením při prasknutí aneuryzmatu.

Stejné příčiny, které způsobují poškození tepen, vedou k poranění hlavních žil (viz „Poranění tepen končetin“). Samostatnou skupinu tvoří případy iatrogenního poškození žil během různých chirurgických zákroků. Mohou být také zraněny během katetrizace horní a dolní duté žíly přes periferní (subklavické, vnitřní jugulární, axilární) žíly.

Klinický obraz a diagnóza. Hlavními příznaky poškození žíly jsou krvácení a tvorba hematomů. Při poranění velkých venózních kmenů je krvácení často masivní a je doprovázeno těžkým šokem. K nadměrnému krvácení dochází při poškození subclavické žíly během katetrizace. V některých případech se může krvácení z menších žil spontánně zastavit v důsledku kontrakce a adheze jejich stěn, tvorby trombu a stlačení cévy paravasálním hematomem. S kombinovaným poraněním žil a tepny stejného jména, pulzace v distálních částech končetiny zmizí nebo významně klesá a příznaky ischemie se spojí.

S uzavřenými poraněními žil jsou vytvořeny příznivé podmínky pro tvorbu paravazálních hematomů. Zpravidla nemají jasné hranice, jsou méně stresovaní než arteriální hematomy a pulzují. Hematomy dosahují velkých velikostí, když jsou poškozeny žíly retroperitoneálního prostoru v důsledku značné laxity jeho vlákna.

Vzácnější komplikací poškození hlavních žil je vzduchová embolie. To může nastat s otevřenými zraněními axilární, subclavian, jugular, nebo brachiocephalic žíly v místech jejich fixace v fascial pošvy. Zřetelný lumen cévy vede k nasávání vzduchu během dýchacích pohybů, které s krevním oběhem vstupují do pravého srdce, a pak do plicní tepny, což způsobuje embolii jeho větví.

V diagnostice žilních lézí je hlavní důležitost správného hodnocení historie a klinických symptomů. Velmi důležité jsou ultrazvuk a flebografie, umožňující určit povahu, umístění a rozsah poškození žilní stěny.

Léčba. Poranění žil vyžaduje chirurgickou léčbu. V závislosti na stupni a povaze poranění hlavních žil jsou zavedeny laterální nebo kruhové cévní stehy nebo je prováděna plastická operace poraněné hlavní cévy. Malé kalibrové žíly ligované. Ligace hlavní hluboké žíly k zastavení krvácení je nežádoucí vzhledem k hrozbě posttromboflebitického syndromu

http://studfiles.net/preview/5510071/page:102/

Syndrom parků-Weber-Rubashov

Nejvýraznější klinický obraz vrozených arteriovenózních aneuryzmat je pozorován v Parkes-Weber-Rubashovově syndromu. Všechny tyto změny pozorované u této nemoci lze rozdělit na lokální, regionální a obecné. Mezi lokální změny patří zlepšení vzoru a křečové dilatace povrchových žil, dilatace přední tepny, systolicko-diastolický šelest a příznak třesení („kočičí purring“). Regionální znaky zahrnují prodloužení a hypertrofii končetin, zvýšenou teplotu kůže nebo poruchy trofické tkáně ve formě hyperrichózy, hyperhidrózy, vředů a zabarvení kůže (pigmentové skvrny). Obecné změny jsou charakterizovány poruchou centrální hemodynamiky.

Závažnost těchto změn závisí na počtu a velikosti arteriovenózní píštěle, místě jejich lokalizace. Zanedbává průběh onemocnění: pomalý nebo rychlý průběh. Každý ze symptomů vrozené arteriovenózní píštěle má své vlastní projevy.

Expanze žil mírně vyjádřená v počátečním stádiu onemocnění as malým arteriovenózním výbojem. Zkroucené žíly jsou snadno stlačitelné palpací, ale když se tlak zastaví, vytvoří se znovu. V některých případech dochází k pulzaci. Když je končetina zvednuta, intenzita naplnění žil se nemění. U některých pacientů s významným arteriovenózním výbojem dochází k pulzaci vedoucí tepny.

Sistolodiastolický hluk je dobře redukován přes cévy a kosti, ale ve vzdálenosti od píštěle, to oslabuje. Bod maximální intenzity cévního hluku a třesu odpovídá umístění patologické píštěle, někdy nejrozsáhlejší části přední tepny. U pacientů s arteriovenózními fistuly je také stanoven příznak Dobrovolskaya.

Hypertrofie končetin se projevuje prodloužením a zvýšením objemu. Rozdíl v délce postižených a neovlivněných končetin v Parkes-Weber-Rubashovově syndromu dosahuje 8-10 cm, gigantismus končetin je založen na zvýšené vaskularizaci zón růstu kostí - epifýzních liniích, zvýšeném krevním tlaku kolem epifýzové chrupavky a stimulaci periostální osifikace. V průběhu syndromu je prodloužení končetiny nejčasnějším příznakem onemocnění, které se projevuje zpočátku zvláštním odrazem chůze, pak kulháním a zakřivením páteře.

Zvýšení teploty kůže v místě arteriovenózní píštěle je nejčasnější a nejtrvalejší známkou Parkes-Weber-Rubashovova syndromu. Způsobuje to proudění arteriální krve do žilního systému a zpomalení venózního odtoku. V symetrických oblastech postižených a postižených končetin je rozdíl teplot 3–8 ° C a více.

Trofické poruchy distální končetiny jsou charakterizovány konstantní progresí, rezistencí na konzervativní léčbu. Trofické vředy jsou často komplikovány krvácením, které se nezastaví při aplikaci tlakové bandáže. Pigmentové skvrny mají různé velikosti, mohou být jednoduché nebo násobné.

Změny v centrální hemodynamice u vrozených aneuryzmat jsou podobné srdečním abnormalitám u pacientů s traumatickými arteriovenózními píštělemi. V počátečním období onemocnění je zaznamenána hypertrofie myokardu, zvýšení mrtvice a minutový objem srdce. Pak se srdeční selhání vyvíjí s plicní hypertenzí.

Prognóza Parkes-Weber-Rubashovova syndromu je nepříznivá. Při absenci kvalifikované chirurgické péče umírají pacienti na dekompenzaci srdce, gangrénu končetin a další komplikace onemocnění.

Diagnóza Diagnóza syndromu Parks-Weber-Rubashova nezpůsobuje potíže. V obtížných situacích je diagnóza onemocnění potvrzena stanovením saturace žilní krve kyslíkem, změnami venózního tlaku v postižené končetině, které je charakterizováno obdobími vzestupu a poklesu, které odpovídají fázím systolických a diastolních srdečních kontrakcí.

Arteriografické vyšetření identifikuje přímé i nepřímé známky vrozených aneuryzmat. Přímé značky zahrnují:

? kontrastní cévní dutina, komunikující s tepnami a žilkami;

? kontrastní arteriovenózní píštěle.

Nepřímé značky:
? naplnění kontrastním činidlem více cévních dutin, majících formu "sněhových míst" nebo neexistující normální skvrnitou vaskulární síť;

? jasný kontrast dilatační a spletité tepny;

? fuzzy náplň distální kontrastní látka. řezy tepen;

? současného kontrastu tepen a žil.

Diferenciální diagnostika Parkes-Weber-Rubashovova syndromu. Arteriovenózní fistuly nejčastěji rozlišují pravý (kongenitální) gigantismus, Recklinghausenovu neurofibromatózu a akromegálii. Charakteristickým rysem těchto onemocnění je nedostatek expanze safenózních žil, cévní hluk a příznak třesu. V žilní krvi je určen normálním obsahem kyslíku. Recklinghausenova choroba je doprovázena těžkou deformací kostí a jejich zakřivením. Akromegálie je charakterizována zvýšením pouze malých kostí distální končetiny po dokončení procesu osifikace klíčků. Současně se u pacientů s akromegálií zvětšují části obličeje - nos, jazyk, dolní čelist. Souběžně s tím jsou neuropsychiatrické poruchy a metabolické poruchy.

Hypertrofie postižené končetiny, věkové skvrny, křečové oční víčka jsou také pozorovány u Klippelova syndromu - Trenone, charakterizovaného částečnou nebo úplnou obstrukcí hlavních žil. U pacientů s tímto syndromem však nedochází k pulzaci povrchových žil, žádné vaskulární symptomy a částečné napětí kyslíku v žilní krvi se nezvyšuje. Angiografická studie stanoví částečnou nebo úplnou obstrukci hlavních žil.

Vrozené arteriovenózní píštělí také rozlišují s rozsáhlými hemangiomy, které jsou také často doprovázeny hypertrofií měkkých tkání, prodloužením končetiny a zvýšenou teplotou kůže v oblasti hemangiomu. Arteriální hemangiomy mohou pulzovat, někdy je nad nimi determinován příznak „kočičího vrhu“. Povrchově umístěné kavernózní hemangiomy však mají měkkou texturu a jsou snadno komprimovatelné. Hluboké hemangiomy někdy rostou do svalů a kostí, stlačují nervové kmeny, což je doprovázeno bolestí v postižené končetině. Hemangiomy umístěné v kůži a podkožní tkáni jsou často komplikovány těžkým krvácením. Hlavním rozdílem mezi vrozenými hemangiomy a ariovenózními fistulaly je absence arteriálního krvácení.

Léčba. Jediným radikálním způsobem léčby pacientů s Parks-Weber-Rubashova syndromem je chirurgický zákrok. Jeho objem spočívá v revizi cév a kompletní disociaci patologických píštělí (skeletalizace tepen a plev). Účinek provedené operace však může být dosažen pouze s jedinou a omezenou arteriovenózní zprávou. Ponechání nevázaných i malých množství arteriovenózních píštělí je doprovázeno relapsem onemocnění. V případě rozsáhlých nebo vícenásobných lézí v kombinaci s přítomností vředů bez hojení, recidivujícím krvácením, gangrénou a dekompenzací srdce jsou ukázány amputace končetiny (často vysoké).

Paliativní chirurgie ve formě podvázání aduktivní hlavní tepny, uložení více piercingových stehů (jako je Klapp) nejsou dostatečně účinné, protože představují riziko exacerbace regionálních hemodynamických poruch.

Slibnou metodou léčby pacientů s Parkes-Weber-Rubashovovými syndromy je selektivní endovaskulární okluze tepen zapojených do arteriovenózního výtoku. Rentgenová endovaskulární okluze může být také provedena v kombinaci se skeletalizací tepen a žil.

V pooperačním období by pacienti měli být pod neustálým lékařským vyšetřením, aby včas odhalili opakování onemocnění.

http://surgeryzone.net/bolezni/sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

Parker-Weber-Rubashevova choroba

Weber-Rubashevaova choroba (Parkes-Weber). Synonyma: Klippel-Trenone syndrom (Klippel-Trenaunay). Nejčastější malformace periferních cév. Charakterizovaný přítomností patologické píštěle mezi tepnami a žilkami.

Arteriovenózní píštěle jsou často vícenásobné, mají různý ráže a tvar. V závislosti na průměru rozlišují makrofistulu, viditelnou pouhým okem, a mikrofistulu, které jsou detekovány pouze mikroskopickým vyšetřením tkání končetiny.

Patologická píštěl se často nachází v zóně femorální, větve poplitální tepny, stejně jako podél tibiálních tepen. Intenzivní vypouštění arteriální krve arterio-venózní fistulou vede ke zvýšení krevního tlaku v žilách.

Vzhledem ke zvýšené funkční zátěži se mění histologická struktura žilní stěny. Tam je zesílení jeho svalové vrstvy a vytvoření vnitřní elastické membrány (“arterialization” žíly).

Významná část arteriální krve v přítomnosti píštělí vstupuje do žilního lůžka, obchází kapilární síť, takže v tkáních dochází k těžkému hladování kyslíkem a narušeným metabolickým procesům. V důsledku žilní hypertenze se zvyšuje zatížení srdce, což postupně vede k rozšíření jeho hranic a dekompenzaci srdce.

Klinika a diagnóza: klinické symptomy jsou způsobeny poruchou regionálního krevního oběhu a centrální hemodynamiky.

Končetina je prodloužena o 3-8 cm, její měkké tkáně jsou hypertrofovány. Prodloužení končetin je způsobeno produktivní remodelací kostí v důsledku zvýšené vaskularizace linií epifýzy.

Charakterizován přítomností křečových povrchových žil v dolním nebo horním konci. Jejich výskyt je spojen s vysokou venózní hypertenzí způsobenou výtokem krve z tepny. Stěny žil hustě elastické konzistence, sotva stlačitelné. Zvětšené žíly nezmizí po podání končetiny ve zvýšené poloze. Někdy při pohledu přes ně určuje zvlnění.

Ruka připojená k místu arteriovenózní anastomózy pociťuje vibrace (příznak „kočičího vrčení“). Když auskultace v této oblasti naslouchala neustálému systolicko-diastolickému hluku, zvyšovala se v době systoly.

Nejčasnějším a nejtrvalejším příznakem onemocnění je zvýšení teploty kůže na končetinách, což je zvláště výrazné nad umístěním arteriovenózní píštěle. Rozdíl v teplotě symetrických oblastí neovlivněné a postižené končetiny dosahuje 4-8 ° C.

Poruchy mikrocirkulace spojené s regionálními hemodynamickými poruchami v některých případech vedou k tvorbě vředů a nekróze distálních končetin. U vředů se často vyskytuje opakované těžké krvácení, které vede k těžké anémii. Často existuje hyperrichóza a hyperhidróza.

Řada klinických symptomů spojených se změnami v centrální hemodynamice. S významnou žilní hypertenzí zvyšuje zátěž na pravém srdci, vede k hypertrofii srdečního svalu, zvýšení srdečního výdeje a minutovému objemu. Nicméně, jak nemoc postupuje, kontrakční funkce srdce začíná oslabovat, dochází k myogenní dilataci srdce s expanzí jeho dutin. Vyvíjí se srdeční selhání, které se projevuje dušností, palpitacemi, edémem, městnavými játry, ascites, anasarca. Pro vrozené arteriovenózní píštěle se vyznačuje poklesem pulsu, který se vyskytuje po upnutí přední tepny. Eograficky křivka zaznamenaná ze segmentu končetiny, kde se nachází arteriovenózní anastomóza, je charakterizována vysokou amplitudou, nepřítomností dalších zubů na katakróze, zvýšením eografického indexu. Naproti tomu v distálních končetinách je amplituda křivky snížena. Arterializace žilní krve vede ke zvýšení její saturace kyslíkem, jejíž obsah v dilatačních žilách vzrůstá o 20-30%.

Nejdůležitější metodou pro diagnostiku vrozené arterio-venózní píštěle je angiografie. Existují přímé a nepřímé angiografické příznaky arteriovenózní píštěle, přítomnost na angiogramech kontrastní píštěle nebo cévní dutiny komunikující s tepnou a žílou se označuje jako přímé znaky. Přítomnost píštěle je indikována současným kontrastem tepen a žil, rozšiřováním lumenu aduktivní tepny, deplecí cévního vzoru distálně od místa arteriovenózní píštěle.

Léčba: chirurgická, je bandáž patologické píštěle mezi hlavními tepnami a žíly, nebo endovaskulární embolizace.

V některých případech však ani ligace několika velkých píštělí nezaručuje dobré výsledky, protože v postižené končetině zůstává mnoho mikrofistul, což způsobuje opakování. Pro ty pacienty, jejichž změny v končetinách jsou tak velké, že jejich funkce je zcela ztracena a taková operace je téměř bezvýsledná, vyvolávají amputaci končetiny.

http://www.drfedchenko.ru/p/parke-vebera-rub.html

Parkes Weberův syndrom

Dohodněte se na telefonním čísle +7 (495) 604-10-10 nebo vyplněním online formuláře

Správce vás bude kontaktovat pro potvrzení zadání. Klinika "Capital" zaručuje úplnou důvěrnost Vaší léčby.

Syndrom Parkes Weber (1907) je charakterizován dilatačními žilkami, symptomem chvění nebo pulzujících křečových žil, přítomností cévního hluku při poslechu, prodloužením a zvýšením objemu končetin, zvýšenou teplotou kůže, trofickými poruchami. V srdci Parkes Weber syndrom jsou vrozené patologické píštěle mezi tepny a žíly. Závažnost onemocnění závisí na počtu a závažnosti onemocnění. Do 10-12 let onemocnění vstupuje do stadia dekompenzace a vede pacienty k invaliditě. Efektivní chirurgická léčba v prvních letech života.

Pokud se vám materiál líbí, sdílejte jej se svými přáteli!

http://www.stomed.ru/articles/sosudistaya-hirurgiya/sindrom-parksa-vebera/

Parks-Weberův syndrom: symptomy, léčba.

Parks-Weberův syndrom je vrozená vada cévního systému, která spočívá v tvorbě arteriovenózní píštěle a aneuryzmatu.

Důvody

Příčiny: genetický defekt, nepříznivé podmínky pro vývoj, vedoucí k nesprávné tvorbě cévního systému a tvorbě patologické píštěle mezi arteriálními a venózními kruhy krevního oběhu. Mohou se vyskytovat v různých orgánech těla, ale častěji se nacházejí na dolních končetinách, mění se jejich tvar a struktura.

Příznaky

Zpravidla je postižena jedna z dolních končetin. První příznaky onemocnění jsou zjištěny již při narození dítěte a neustále pokračují. V polovině případů je na postižené končetině pozorována velká pigmentová skvrna růžové barvy. Končetina je delší a větší než zdravá. Na povrchu kůže je jasně viditelná pulzující síť dilatačních žil. Při auskultaci nad nimi můžete slyšet cévní hluk. Zvýší se teplota kůže během palpace. Kůže se často mění, má vředy, loupání, zvýšenou chlupatost. Také dítě si často stěžuje na bolest v postižené končetině. V důsledku významné změny vzhledu a tvaru dochází k poruchám fungování osteoartikulárního systému. Zvýšil se krevní tlak. Vzhledem k přetížení srdce velkým množstvím krve dochází rychle k dekompenzaci krevního oběhu.

Komplikace: ulcerózní a nekrotické léze kůže, krvácení, tromboembolie.

Diagnostika

Diagnóza je založena na klinickém obrazu onemocnění, angiografických datech.

Léčba

Chirurgická léčba. S porážkou malé délky oblasti cévního lůžka je možné oblékání patologických píštělí. Pokud je léze běžná, pak v tomto případě dává smysl pouze amputace končetiny.

http://medic-enc.ru/detskie-bolezni/sindrom-parksa-vebera.html

PARKY WEBER SYNDROME

PARKS WEBER SYNDROME (F. P. Weber, anglický lékař, 1863–1962; synonymum: Weberův syndrom, Parkes Weberova hypertrofická hemangiektázie, osteohypertrofní varikózní névus) je porucha embryonálního vývoje charakterizovaná vrozenou aplazí žilních cév. Syndrom popsal Frederick Parkes Weber v roce 1907. Předpokládá se, že primární patologie uzlů sympatického kmene nebo laterálního mezilehlého sloupce je na určité úrovni míchy, což vede ke snížení periferní vaskulární aplasie, hypertrofie tkáně a kosti.

Histologicky v dermis zvýšení počtu rozšířených kapilár, proliferace krevních cév.

Syndrom je charakterizován dilatací žil a tvorbou arteriovenózních anastomóz na jedné dolní končetině, rozsáhlých angiomatózních skvrn v kombinaci s hyperplazií kostí, zesílením a dystrofií svalů postižené končetiny.

Většina výzkumníků pokládá P. V. c. jako patol, stát. zavřít Klippelův syndrom - Trenone (viz. Cévní cévy).

Diagnóza je stanovena na základě klínu, obraz potvrzen v pochybných případech s venografií (viz).

Léčba: možná excize postižených žil, velké angiomy.

Prognóza života je příznivá.


Bibliografie: Andreev I. id. Diferenciální diagnostika nejdůležitějších symptomů dětských onemocnění, trans. se šroubem, Plovdiv, 1977; P o asi v L. Khr. Syntetická dermatologie, trans. s bolg., Sofia, 1961; Suvorov KN. Dědičné predispozice a pruritická dermatóza u dětí, M., 1977; D e g s R. Derma-tologia, P., 1976; Weber F. P. Mnohonásobná dědičná vývojová angiomata (teleangiektázy) kůže a sliznic spojených s opakovanými krvácení, Lancet, v. 2, str. 160, 1907.

http: //xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9F% D0% 90% D0% A0% D0% 9A% D0% A1% D0% 90_% D0% 92% D0% 95 % D0% 91% D0% 95% D0% A0% D0% 90% D0% A1% D0% 98% D0% 9D% D0% 94% D0% A0% D0% 9E% D0% 9C

Více Článků O Křečových Žil

  • Proč slyšíme pulzující krev v uších?
    Prevence
    ÚvodUcho je orgán sluchu, který bude hrát důležitou roli v lidském těle. Poskytuje vnímání zvuků a jejich chování.Tinnitus může také nazývat subjektivní vnímání zvuků uší, které jsou objektivně nepřítomné, to znamená, že neexistují žádné vnější podněty.