Syndrom parků-Weber-Rubashov

Nejvýraznější klinický obraz vrozených arteriovenózních aneuryzmat je pozorován v Parkes-Weber-Rubashovově syndromu. Všechny tyto změny pozorované u této nemoci lze rozdělit na lokální, regionální a obecné. Mezi lokální změny patří zlepšení vzoru a křečové dilatace povrchových žil, dilatace přední tepny, systolicko-diastolický šelest a příznak třesení („kočičí purring“). Regionální znaky zahrnují prodloužení a hypertrofii končetin, zvýšenou teplotu kůže nebo poruchy trofické tkáně ve formě hyperrichózy, hyperhidrózy, vředů a zabarvení kůže (pigmentové skvrny). Obecné změny jsou charakterizovány poruchou centrální hemodynamiky.

Závažnost těchto změn závisí na počtu a velikosti arteriovenózní píštěle, místě jejich lokalizace. Zanedbává průběh onemocnění: pomalý nebo rychlý průběh. Každý ze symptomů vrozené arteriovenózní píštěle má své vlastní projevy.

Expanze žil mírně vyjádřená v počátečním stádiu onemocnění as malým arteriovenózním výbojem. Zkroucené žíly jsou snadno stlačitelné palpací, ale když se tlak zastaví, vytvoří se znovu. V některých případech dochází k pulzaci. Když je končetina zvednuta, intenzita naplnění žil se nemění. U některých pacientů s významným arteriovenózním výbojem dochází k pulzaci vedoucí tepny.

Sistolodiastolický hluk je dobře redukován přes cévy a kosti, ale ve vzdálenosti od píštěle, to oslabuje. Bod maximální intenzity cévního hluku a třesu odpovídá umístění patologické píštěle, někdy nejrozsáhlejší části přední tepny. U pacientů s arteriovenózními fistuly je také stanoven příznak Dobrovolskaya.

Hypertrofie končetin se projevuje prodloužením a zvýšením objemu. Rozdíl v délce postižených a neovlivněných končetin v Parkes-Weber-Rubashovově syndromu dosahuje 8-10 cm, gigantismus končetin je založen na zvýšené vaskularizaci zón růstu kostí - epifýzních liniích, zvýšeném krevním tlaku kolem epifýzové chrupavky a stimulaci periostální osifikace. V průběhu syndromu je prodloužení končetiny nejčasnějším příznakem onemocnění, které se projevuje zpočátku zvláštním odrazem chůze, pak kulháním a zakřivením páteře.

Zvýšení teploty kůže v místě arteriovenózní píštěle je nejčasnější a nejtrvalejší známkou Parkes-Weber-Rubashovova syndromu. Způsobuje to proudění arteriální krve do žilního systému a zpomalení venózního odtoku. V symetrických oblastech postižených a postižených končetin je rozdíl teplot 3–8 ° C a více.

Trofické poruchy distální končetiny jsou charakterizovány konstantní progresí, rezistencí na konzervativní léčbu. Trofické vředy jsou často komplikovány krvácením, které se nezastaví při aplikaci tlakové bandáže. Pigmentové skvrny mají různé velikosti, mohou být jednoduché nebo násobné.

Změny v centrální hemodynamice u vrozených aneuryzmat jsou podobné srdečním abnormalitám u pacientů s traumatickými arteriovenózními píštělemi. V počátečním období onemocnění je zaznamenána hypertrofie myokardu, zvýšení mrtvice a minutový objem srdce. Pak se srdeční selhání vyvíjí s plicní hypertenzí.

Prognóza Parkes-Weber-Rubashovova syndromu je nepříznivá. Při absenci kvalifikované chirurgické péče umírají pacienti na dekompenzaci srdce, gangrénu končetin a další komplikace onemocnění.

Diagnóza Diagnóza syndromu Parks-Weber-Rubashova nezpůsobuje potíže. V obtížných situacích je diagnóza onemocnění potvrzena stanovením saturace žilní krve kyslíkem, změnami venózního tlaku v postižené končetině, které je charakterizováno obdobími vzestupu a poklesu, které odpovídají fázím systolických a diastolních srdečních kontrakcí.

Arteriografické vyšetření identifikuje přímé i nepřímé známky vrozených aneuryzmat. Přímé značky zahrnují:

? kontrastní cévní dutina, komunikující s tepnami a žilkami;

? kontrastní arteriovenózní píštěle.

Nepřímé značky:
? naplnění kontrastním činidlem více cévních dutin, majících formu "sněhových míst" nebo neexistující normální skvrnitou vaskulární síť;

? jasný kontrast dilatační a spletité tepny;

? fuzzy náplň distální kontrastní látka. řezy tepen;

? současného kontrastu tepen a žil.

Diferenciální diagnostika Parkes-Weber-Rubashovova syndromu. Arteriovenózní fistuly nejčastěji rozlišují pravý (kongenitální) gigantismus, Recklinghausenovu neurofibromatózu a akromegálii. Charakteristickým rysem těchto onemocnění je nedostatek expanze safenózních žil, cévní hluk a příznak třesu. V žilní krvi je určen normálním obsahem kyslíku. Recklinghausenova choroba je doprovázena těžkou deformací kostí a jejich zakřivením. Akromegálie je charakterizována zvýšením pouze malých kostí distální končetiny po dokončení procesu osifikace klíčků. Současně se u pacientů s akromegálií zvětšují části obličeje - nos, jazyk, dolní čelist. Souběžně s tím jsou neuropsychiatrické poruchy a metabolické poruchy.

Hypertrofie postižené končetiny, věkové skvrny, křečové oční víčka jsou také pozorovány u Klippelova syndromu - Trenone, charakterizovaného částečnou nebo úplnou obstrukcí hlavních žil. U pacientů s tímto syndromem však nedochází k pulzaci povrchových žil, žádné vaskulární symptomy a částečné napětí kyslíku v žilní krvi se nezvyšuje. Angiografická studie stanoví částečnou nebo úplnou obstrukci hlavních žil.

Vrozené arteriovenózní píštělí také rozlišují s rozsáhlými hemangiomy, které jsou také často doprovázeny hypertrofií měkkých tkání, prodloužením končetiny a zvýšenou teplotou kůže v oblasti hemangiomu. Arteriální hemangiomy mohou pulzovat, někdy je nad nimi determinován příznak „kočičího vrhu“. Povrchově umístěné kavernózní hemangiomy však mají měkkou texturu a jsou snadno komprimovatelné. Hluboké hemangiomy někdy rostou do svalů a kostí, stlačují nervové kmeny, což je doprovázeno bolestí v postižené končetině. Hemangiomy umístěné v kůži a podkožní tkáni jsou často komplikovány těžkým krvácením. Hlavním rozdílem mezi vrozenými hemangiomy a ariovenózními fistulaly je absence arteriálního krvácení.

Léčba. Jediným radikálním způsobem léčby pacientů s Parks-Weber-Rubashova syndromem je chirurgický zákrok. Jeho objem spočívá v revizi cév a kompletní disociaci patologických píštělí (skeletalizace tepen a plev). Účinek provedené operace však může být dosažen pouze s jedinou a omezenou arteriovenózní zprávou. Ponechání nevázaných i malých množství arteriovenózních píštělí je doprovázeno relapsem onemocnění. V případě rozsáhlých nebo vícenásobných lézí v kombinaci s přítomností vředů bez hojení, recidivujícím krvácením, gangrénou a dekompenzací srdce jsou ukázány amputace končetiny (často vysoké).

Paliativní chirurgie ve formě podvázání aduktivní hlavní tepny, uložení více piercingových stehů (jako je Klapp) nejsou dostatečně účinné, protože představují riziko exacerbace regionálních hemodynamických poruch.

Slibnou metodou léčby pacientů s Parkes-Weber-Rubashovovými syndromy je selektivní endovaskulární okluze tepen zapojených do arteriovenózního výtoku. Rentgenová endovaskulární okluze může být také provedena v kombinaci se skeletalizací tepen a žil.

V pooperačním období by pacienti měli být pod neustálým lékařským vyšetřením, aby včas odhalili opakování onemocnění.

http://surgeryzone.net/bolezni/sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

Diagnóza a léčba Parks-Weber-Rubashov syndrom

Ve struktuře vrozených onemocnění oběhového systému, které přímo nesouvisejí se srdcem, se nejčastěji vyskytují cévní patologie postihující arteriální a venózní systémy končetin. Mezi jinými se Parks-Weber-Rubashova syndrom vyskytuje nejčastěji u všech angiodysplasií.

Anomálie je charakterizována přítomností píštěle mezi žilami a tepnami. Fistuly mohou být mnohonásobné, nejčastěji lokalizované na dolních končetinách: v poplitálních větvích, ve femorálních nebo tibiálních tepnách. Patologie narušuje přirozenou komunikaci krve v cévách, vede k nedostatku kyslíku v tkáních, ke změnám metabolických procesů, ke zvýšené zátěži na srdce a způsobuje řadu dalších odchylek.

Klasifikace a charakteristika

Parks-Weberův syndrom je vrozené onemocnění, ale není dědičné. Patologie jsou stejně ovlivněny zástupci obou pohlaví.

Normálně, v období prenatálního vývoje, do určitého bodu, žíly a tepny nejsou rozděleny do funkčních jednotek a ne oddělený. Výtok krve tepnami do žilního systému v tomto stadiu je fyziologický proces. Jak plod roste, krevní cévy se diferencují a kapilární systém se vyvíjí. Spojení mezi tepnami a žilami se stává kapilárami.

V průběhu dalšího vývoje je redukována přímá komunikace, ale v některých případech zůstávají spoje mezi tepnami a žilkami. Taková patologická píštěl se jinak nazývá píštěl, píštěl nebo zkrat.

Obvykle fistula lokalizovaná na končetinách, častěji - na nižší, může být také umístěna v měkkých tkáních těla, hlavy a krku.

Typologie zahrnuje separaci patologických změn na několika základech, z nichž první je stupeň těsnosti cév. Tato klasifikace zahrnuje dva typy anomálních fistulí:

  1. Přímé arteriovenózní píštěle - přímé spojení žil a tepen, které jsou co nejblíže k sobě. Tento typ patologie je považován za nejnebezpečnější pro lidské zdraví a život, protože se na pozadí může rozvinout chronické srdeční selhání.
  2. Nepřímé. Vyznačuje se přítomností aneuryzmatického vaku (dutiny) u pacienta mezi komunikačními nádobami.

Další klasifikační charakteristika charakterizuje umístění a počet píštělí, toto rozdělení naznačuje následující typy onemocnění:

  • Lokalizováno Pacientovi je diagnostikována jediná píštěl. Často je tato anomálie doprovázena defekty jiných životně důležitých orgánů.
  • Zobecněno. Tento typ je charakterizován přítomností několika píšťal na velké ploše.

Na základě velikosti píštělí se rozlišují mikro- a makrofistuly. První může být detekován pouze v procesu mikroskopického vyšetření tkání, druhý je viditelný pouhým okem.

Přítomnost patologické píštěle je plná nebezpečných následků:

  1. Porušená tkáňová struktura stěn žil. To je způsobeno tím, že plavidlo vykonává neobvyklé práce. Svalová srst žíly zesílí, objeví se elastická vnitřní membrána.
  2. Tkáně zažívají hypoxii, která je spojena s vypouštěním arteriální krve bezprostředně do žilního lože.
  3. Metabolismus v tkáních je narušen v důsledku nedostatku kyslíku.
  4. Tlak v žilách se zvyšuje patologicky, což vede ke zvýšení zátěže srdce, v důsledku čehož dochází k dekompenzaci hlavního orgánu kardiovaskulárního systému.

Weber-Rubashovův syndrom je vyjádřen různými stupni závažnosti. Záleží na formě onemocnění, lokalizaci píštělí a individuálních charakteristik lidského těla. Časté příznaky jsou:

  • Křečové žíly ovlivňující podkožní žíly.
  • Vibrace krevních cév v místě píštěle.
  • Zvýšená teplota kůže v místě lokalizace píštěle, zejména přímo nad ní. Teplotní rozdíl v podobných oblastech postižených a zdravých končetin může dosáhnout osmi stupňů.
  • Zvýšení velikosti postižené končetiny. Délka nohy, ve které jsou umístěny kloubní cévy, může přesáhnout délku zdravé končetiny o 5-10 centimetrů. Limping, skolióza - časté příznaky patologie.
  • Vředy a nekróza rukou, nohy postižených končetin. Způsobeno porušením normálního pohybu krve v krevním řečišti, poruchami mikrocirkulace.

Příčiny

Abnormality v tvorbě tepen během vývoje plodu nastávají ve 4. - 5. týdnu těhotenství. Porušení tvorby žil - mezi 5. a 8. týdnem. Předpokládá se, že výskyt patologické píštěle se může objevit v pátém až sedmém týdnu těhotenství v přítomnosti nepříznivých podmínek pro embryo.

Faktory, které mohou způsobit anomálie ve struktuře cévního systému jsou:

  • Kouření, užívání drog, zneužívání alkoholu během těhotenství, zejména v raných fázích.
  • Virová onemocnění, kterým trpí žena v období porodu: spalničky, zarděnka, chřipka.
  • Expozice záření.
  • Užívání léků s teratogenními účinky.

Popsaný syndrom je vrozená patologie, ale ne všechny diagnostikované fistuly jsou takové. U dospělé osoby se fistula může objevit v důsledku traumatu, chirurgického zákroku nebo mozkového nádoru. Takové zkraty jsou považovány za samostatné jevy a nepatří k syndromu, jehož příčiny spočívají v životním stylu těhotné ženy.

Diagnostika a léčba

Diagnóza onemocnění zahrnuje kombinaci několika metod vyšetření pacienta. Mezi nimi jsou:

  • Fyzikální diagnostika. Vyšetření odhalí hypertrofii postižené končetiny, křečové žíly, pulzaci a vibrace cév. Při poslechu se zaznamenává kontinuální systolicko-diastolický šum, zesílený v době systoly.
  • Kontrastní radiografie. Fotografie ukazují přítomnost a lokalizaci píštělí.
  • Magnetická rezonance a počítačová angiografie. Nejvíce informativní v diagnostice angiodysplasie.
  • Dopplerův ultrazvuk. Umožňuje vidět porušení krevního oběhu v cévách.

Tradiční terapie

Účinnou léčbou syndromu je chirurgický zákrok. Během operace může být patologická píštěl odstraněna, svázána nebo blokována. Chirurgická léčba je prováděna v raném dětství, zatímco ještě nezvratné změny v tkáních a orgánech.

Před operací lze předepsat symptomatickou léčbu: angioprotektory, antikonvulziva, léky proti bolesti.

Lidové léky

Tradiční medicína je v boji proti patologii neúčinná. Jako doplněk k tradiční terapii, po konzultaci s lékařem, mohou být použity prostředky k normalizaci aktivity kardiovaskulárního systému.

Prevence Tipy

Prognóza bez léčby je nepříznivá. Dekompenzace a srdeční selhání v důsledku patologické píštěle vedou k invaliditě. V tomto ohledu se těhotným ženám doporučuje dodržovat následující preventivní doporučení:

  • Prevence virových onemocnění, jejich včasná léčba.
  • Odvykání od kouření, alkoholu a drog.
  • Prevence radiace a jiných typů škodlivých účinků na tělo těhotné ženy.

Parks-Weber-Rubashovův syndrom je závažná vrozená vaskulární patologie. Včasná diagnóza a včasná chirurgická léčba poskytují pacientovi uzdravení, absence chirurgického zákroku znamená invaliditu.

http://prosindrom.ru/cardiovascular/sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

Syndrom Parke-Weber-Rubashov

Vrozená venózní dysplazie

Pooperační období

Druhy operací

Léčba

Diferenciální diagnostika primárních varixů

1. Sekundární křečové žíly s post-flebitickým syndromem

2. Kompenzační expanze povrchových žil v kompresi ilických žil s nádory pánevních orgánů.

3. Vrozené choroby žil. Syndrom Parkes-Weber-Rubashov a Klippel-Trenone.

Komplikace křečových žil

1. Tromboflebitida povrchových žil

2. Krvácení při roztržení uzlu

3. Dermatitida, ekzém

4. Trofické vředy

1. Konzervativní terapie:

a) elastické bandážování

b) elastické punčochy

c) omezení těžké fyzické námahy

2. Skleroterapie:

Zavedení sklerotizačních činidel v uzlech:

Poprvé, skleroterapie byla nabídnuta Chassegnac v 1853.

1) Počáteční stadium onemocnění, jednotlivé uzliny, s negativním vzorkem Troyanova-Trendelenburg.

2) Rozptyl typu křečových žil, bez zapojení do procesu kmenů kmene.

3) opakování křečových žil, které nevyžaduje reoperaci.

Kontraindikace: přítomnost tromboflebitidy.

3. Chirurgická léčba:

1. Hrozba krvácení z trofických vředů.

2. Kosmetická vada.

3. Porucha zbytku ventilu.

4. Záchvaty v noci, paragesia, trofické poruchy.

Kontraindikace: závažným průvodním onemocněním ve fázi dekompenzace. Dočasné kontraindikace: těhotenství, hnisavé nemoci.

b) operace, které eliminují vypouštění krve z hlubokého žilního systému:

- podvázání malé safenózní žíly

c) operace vypínání z krevního oběhu a obliterace křečových dilatací: t

- blikání žil podle Clapp

- Blikající Sokolovova žíla

1. Zvýšená poloha ovládané končetiny.

2. Časný růst (druhý den po operaci).

3. Elastické bandážování 1-2 měsíce.

4. Preventivní léčba antibiotiky podle indikací.

98% pacientů má vyléčení. 8% má recidivy.

Na počátku 20. století byl v literatuře popsán klinický obraz onemocnění probíhajícího hypertrofií končetin a křečových žil dolních končetin. Syndrom zahrnoval následující příznaky:

1) "névus", zachycující různé části končetiny;

2) křečové žíly končetiny, která se vyskytuje v raném dětství;

3) hypertrofie všech tkání, zejména kostí, které se zvětšují jak délkou, tak šířkou.

V roce 1928 spojil Rubashov tuto patologii s přítomností mnohonásobných vrozených arteriálně-venózních píštělí u pacientů. V současné době se toto onemocnění nazývá Parkes-Weber-Rubashovův syndrom.

V současné době se stále objasňuje etiologie a patogeneze angiodysplasie. Množství hypotéz je pokročilé, který nejspolehlivější a populární je genetické.

Někteří autoři zvažují angiodysplasii v důsledku vlivu endo- a exogenních faktorů na evoluci. Změny nastávají na úrovni chromozomů s dalším narušením vývoje cévního systému. Předpokládá se, že rozvoj arterio-venózní fistuly je spojen s vrozeným poškozením sympatického nervového systému.

S ohledem na patogenezi angiodysplasie se má za to, že pod vlivem nepříznivých faktorů dochází k porušení jakéhokoli stupně vývoje cévního systému s tvorbou různých typů vaskulárních defektů.

Klinika Parkes-Weber-Rubashova syndrom je variabilní a závisí na typických příznacích malformace a hemodynamických poruch. Nejcharakterističtějším znakem je přítomnost různých druhů hemangiomy tzv. „planoucí nevi“. Obvykle jsou šťavnaté červené a vystupují nad kůži. Méně často se pozorují ploché hemangiomy.

Dalším charakteristickým znakem vrozené arteriovenózní píštěle je hypertrofie postižené končetiny. Končetina se zvětšuje. K hypertrofii dochází v důsledku zvýšení objemu eb v důsledku zesílení kostí nebo měkkých tkání.

Třetí vlastnost je křečové žíly a křečovitost žil dolních končetin; s výrazným arteriálním výtokem krve jsou žíly napjaté a pulzující. Při zvedání končetiny se křečové žíly nestíhají, jak je tomu u normálních křečových žil.

Časté příznaky onemocnění jsou: zvýšený růst vlasů na postižené končetině, hyperpigmentace; hyperkeratóza, až po trofické vředy. Trofické vředy často krvácí, krev je jasně červená. Charakteristické časné příznaky arteriální-venózní fistuly jsou zvýšení teploty kůže v postižené oblasti o 2–5 ° C ve srovnání se zdravou končetinou a zvýšení pocení. Auskultace postižené končetiny je určena systolickým šelestem.

1. Angiografie. Příznakem arteriovenózní píštěle je simultánní kontrast arteriálního a venózního lože.

2. Rtg-grapie končetiny - zesílení měkkých tkání s narušenou diferenciací vrstev; osteoporóza, prodloužení končetin; ztluštění kosti.

3. Oximetrie žilní krve. U pacientů s arteriovenózními fistuly je saturace kyslíku v postižené končetině o 9–29% vyšší než na zdravé straně.

Existují také radionuklidové diagnostické metody.

Léčba Zaměřuje se na korekci regionální hemodynamiky a na obnovu funkce postižené končetiny a srdeční aktivity. Pokusy o eliminaci více arteriovenózních fistul v konečném důsledku vedou k amputaci u 30-70% pacientů. Příčiny amputace jsou ischemická gangréna, silné krvácení z hemangu (zejména intraosseózní), srdeční dekompenzace.

Objem chirurgických zákroků může být různý: excize píštěle, excize hemangiomu, skeletizace tepny v kombinaci s excizí hemangiomů.

194.48.155.252 © studopedia.ru není autorem publikovaných materiálů. Ale poskytuje možnost bezplatného použití. Existuje porušení autorských práv? Napište nám Zpětná vazba.

Zakázat adBlock!
a obnovte stránku (F5)
velmi potřebné

http://studopedia.ru/2_96462_sindrom-parke-vebera-rubashova.html

Vrozená angiodysplasie (Parkes-Weber-Rubashovův syndrom)

Vrozená angiodysplasie (Parkes-Weber-Rubashovův syndrom) je nejčastější malformací periferních cév. Charakterizován přítomností patologických píštělí (fistulas) mezi tepnami a žilkami.

Arteriovenózní píštěle jsou často vícenásobné, mají různý ráže a tvar. V závislosti na průměru rozlišují makrofistulu, viditelnou pouhým okem, a mikrofistulu, které jsou detekovány pouze mikroskopickým vyšetřením tkání končetiny.

Patologická píštěl se často nachází v zóně femorální, větve poplitální tepny, stejně jako podél tibiálních tepen. Intenzivní vypouštění arteriální krve arterio-venózní fistulou vede ke zvýšení krevního tlaku v žilách.

Vzhledem ke zvýšené funkční zátěži se mění histologická struktura žilní stěny. Tam je zesílení jeho svalové vrstvy a vytvoření vnitřní elastické membrány (“arterialization” žíly).

Významná část arteriální krve v přítomnosti píštělí vstupuje do žilního lůžka, obchází kapilární síť, takže v tkáních dochází k těžkému hladování kyslíkem a narušeným metabolickým procesům. V důsledku žilní hypertenze se zvyšuje zatížení srdce, což postupně vede k rozšíření jeho hranic a dekompenzaci srdce.

Klinika a diagnóza: klinické symptomy jsou způsobeny poruchou regionálního krevního oběhu a centrální hemodynamiky.

Končetina je prodloužena o 3-8 cm, její měkké tkáně jsou hypertrofovány. Prodloužení končetin je způsobeno produktivní remodelací kostí v důsledku zvýšené vaskularizace linií epifýzy.

Charakterizován přítomností křečových povrchových žil v dolním nebo horním konci. Jejich výskyt je spojen s vysokou venózní hypertenzí způsobenou výtokem krve z tepny. Stěny žil hustě elastické konzistence, sotva stlačitelné. Zvětšené žíly nezmizí po podání končetiny ve zvýšené poloze. Někdy při pohledu přes ně určuje zvlnění.

Ruka připojená k místu arteriovenózní anastomózy pociťuje vibrace (příznak „kočičího vrčení“). Když auskultace v této oblasti naslouchala neustálému systolicko-diastolickému hluku, zvyšovala se v době systoly.

Nejčasnějším a nejtrvalejším příznakem onemocnění je zvýšení teploty kůže na končetinách, zvláště významné nad lokalizací arteriovenózní píštěle. Rozdíl teploty symetrických oblastí neovlivněné a postižené končetiny dosahuje 4-8 °.

Poruchy mikrocirkulace spojené s regionálními hemodynamickými poruchami v některých případech vedou k tvorbě vředů a nekróze distálních končetin. U vředů se často vyskytuje opakované těžké krvácení, které vede k těžké anémii. Často existuje hyperrichóza a hyperhidróza.

Řada klinických symptomů spojených se změnami v centrální hemodynamice. Když významná žilní hypertenze zvyšuje zátěž na pravém srdci, vede k hypertrofii srdečního svalu, zvýšení srdečního výdeje a minutovému objemu. palpitace, otoky, městnavé játra, ascites, anasarca. Pro vrozené arteriovenózní píštěle se vyznačuje poklesem pulsu, který se vyskytuje po upnutí přední tepny. Eograficky křivka zaznamenaná ze segmentu končetiny, kde se nachází arteriovenózní anastomóza, je charakterizována vysokou amplitudou, nepřítomností dalších zubů na katakróze, zvýšením eografického indexu. Naproti tomu v distálních končetinách je amplituda křivky snížena. Arterializace žilní krve vede ke zvýšení její saturace kyslíkem, jejíž obsah v dilatačních žilách vzrůstá o 20-30%.

Nejdůležitější metodou pro diagnostiku vrozené arteriovenózní píštěle je angiografie. Existují přímé a nepřímé angiografické příznaky arteriovenózní píštěle, přítomnost na angiogramech kontrastní píštěle nebo cévní dutiny komunikující s tepnou a žílou se označuje jako přímé znaky. Přítomnost píštěle je indikována současným kontrastem tepen a žil, rozšiřováním lumenu aduktivní tepny, deplecí cévního vzoru distálně od místa arteriovenózní píštěle.

Léčba: chirurgická, je bandáž patologické píštěle mezi hlavními tepnami a žíly, nebo endovaskulární embolizace.

V některých případech však ani ligace několika velkých píštělí nezaručuje dobré výsledky, protože v postižené končetině zůstává mnoho mikrofistul, což způsobuje opakování. Pro ty pacienty, jejichž změny v končetinách jsou tak velké, že jejich funkce je zcela ztracena a taková operace je téměř bezvýsledná, vyvolávají amputaci končetiny.

http://angio.kiev.ua/sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-angiodisplazii-sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

102. Nemoci žil dolních končetin. Klasifikace. Malformace (parky, Weberova choroba, klippel-trenon). Klinika, diagnostika, léčba.

Zdroje žilní soustavy n / a začínají na úrovni mikrocirkulace v kapilárách, žilky, které se navzájem spojují, tvoří větší žilní cévy, které tvoří makrocirkulační část žilního lože. Ten je rozdělen do dvou částí: hluboká a povrchní, komunikující s sebou navzájem komunikativní perforující žíly. Jsou četné v oblasti chodidla, mnoho z nich je na holeninách, kde děrují vlastní fasci holeně v šikmém směru (jsou zde i další polotvrdé perforační žíly, Cockettovy perforanty). V oblasti kyčle jsou téměř neprůchodné žíly. Žíly jsou vybaveny ventily, které zabraňují zpětnému proudění krve; perforační ventily jsou špatně vyvinuté, spodní vena cava nemá žádné ventily.

Žilní stěny jsou velmi bohaté na nervové prvky, což nám umožňuje považovat žíly za vysoce citlivé nervové zařízení a žilní lůžko - jako obrovské reflexní pole.

Z povrchového žilního systému (v.saphenamagnaetparva) proudí krev pod pupartovým vazem do femorální žíly (hluboký žilní systém) a odtud do žil kyčelního kloubu a dolní duté žíly.

Žilní oběh je určen interakcí hemodynamických a hydrostatických složek.

Hemodynamická složka závisí na kapilárním tlaku, venózním tónu, sání srdce a hrudníku a svalových kontrakcích ("svalová pumpa") - vedená centriálně.

Hydrostatická složka je určena výškou a průměrem gravitačního sloupce krve; směrem dolů, distálně, což zabraňuje venózním ventilům.

Nejnevýhodnější funkční stav žilní soustavy n / a vzniká ve svislé poloze s uvolněnými svaly. Při chůzi v důsledku kombinovaného působení kosterních svalů, zejména svalů gastrocnemius ("motor čerpadla") a ventilového aparátu, se zvyšuje venózní odtok. Hlavními příčinami žilní stagnace jsou nedostatečnost chlopňového aparátu a obstrukce hlubokých žil.

Klasifikace

I. Křečové povrchové, hluboké žíly a smíšená forma.

2. Flebothrombóza a tromboflebitida povrchových a hlubokých žil.

3. Posttrombotické selhání (posttrombotický syndrom).

4. Angiodysplasie - hypoplazie a ageneze, mnohočetné arteriovenózní píštěle.

Vrozené vady krevních cév jsou obvykle viditelné při narození, ale někdy se objeví po několika letech. Nádoby s vrozenými malformacemi mají normální endothelium. Velikost léze má tendenci se zvyšovat s věkem. Cévní malformace jsou klasifikovány podle typu postižených cév. Existují kapilární, arteriální, žilní a smíšené formy. Kapilární a venózní defekty jsou označovány jako defekty s nízkým (pomalým) průtokem krve. Arteriální a smíšené arteriovenózní cévní malformace se vyznačují vysokým (rychlým) průtokem krve, který může způsobit nadměrné vyplnění pravého srdce.

Malformace žil mají různorodou povahu: stlačení hlubokých žil fibroidními šňůrami, aberantními arteriálními větvemi, abnormálně umístěnými svaly, aplázií a hypoplazií hlubokých žil končetin, aplazie chlopní, křečových žil, duplikace žil.

Malformace kapilár vykazují různé typy hemangiomů. Kombinovaná forma malformace žilních a lymfatických kapilár v kombinaci s hypertrofií dolních končetin je Klippelův syndrom - Trenone - Weber. Projevuje se zvýšením objemu a prodloužením končetiny v kombinaci s rozsáhlými cévními a pigmentovými skvrnami a difúzními křečovými žilami.

Vrozené arteriovenózní píštěle se nacházejí na končetinách, na hlavě a vnitřních orgánech (obvykle v plicích). Existuje zobecněná forma, ve které je postižena celá končetina (Parkers Weberova choroba) a lokální formy podobné nádoru, nejčastěji na hlavě a v mozku. Podle vnějších znaků je generalizovaná forma lézí končetin podobná Klippelově nemoci - Trenone - Weber.

S Klippelovou nemocí - Trenone - rodiče Weber dávají pozor na cévní skvrny na kůži dětské končetiny po narození. K2 - Třetí rok života je dramatická expanze žil v pánvích velkých a menších žil safeny, 6. - 7. rok - hypertrofie měkkých tkání, limfostáza, prodloužení končetiny.

Diagnóza je provedena na základě klinického obrazu a údajů ultrazvukového duplexního skenování a flebografických studií. Diferenciální diagnostika je prováděna s vrozenou arteriovenózní fistulou, charakteristickou pro generalizovanou formu Parkesova Weberova syndromu. Ultrazvukové, arterio- a flebografické studie nám umožňují tyto malformace odlišit.

Aplasie a hypoplazie hlavních žil jsou vzácně vzácné. Chirurgická léčba je velmi obtížná nebo nemožná. Komprese žil s aberantními tepnami, vláknitými šňůrami nebo abnormálně umístěnými svaly projevuje příznaky obstrukce hlubokých žil, chirurgická léčba je eliminace uškrcení (vláknité šňůry, aberantní tepny nebo svaly).

Může dojít k zdvojení jak hlubokých, tak povrchních žil. Dvojité saphenous žíly mohou způsobit křečové žíly opakovat po operaci.

Venózní aneuryzma jsou poměrně vzácným onemocněním. Jejich nejčastější lokalizací jsou jugulární žíly nebo ústa velké safenózní žíly a mohou nastat další lokalizace. Klinicky se žilní aneuryzmy projevují otoky podél žil, zvyšují se napjatostí, ohýbají tělo, otáčejí hlavou v opačném směru. Obvykle onemocnění postupuje pomalu a může být komplikováno trombózou, kompresním syndromem, krvácením při prasknutí aneuryzmatu.

Stejné příčiny, které způsobují poškození tepen, vedou k poranění hlavních žil (viz „Poranění tepen končetin“). Samostatnou skupinu tvoří případy iatrogenního poškození žil během různých chirurgických zákroků. Mohou být také zraněny během katetrizace horní a dolní duté žíly přes periferní (subklavické, vnitřní jugulární, axilární) žíly.

Klinický obraz a diagnóza. Hlavními příznaky poškození žíly jsou krvácení a tvorba hematomů. Při poranění velkých venózních kmenů je krvácení často masivní a je doprovázeno těžkým šokem. K nadměrnému krvácení dochází při poškození subclavické žíly během katetrizace. V některých případech se může krvácení z menších žil spontánně zastavit v důsledku kontrakce a adheze jejich stěn, tvorby trombu a stlačení cévy paravasálním hematomem. S kombinovaným poraněním žil a tepny stejného jména, pulzace v distálních částech končetiny zmizí nebo významně klesá a příznaky ischemie se spojí.

S uzavřenými poraněními žil jsou vytvořeny příznivé podmínky pro tvorbu paravazálních hematomů. Zpravidla nemají jasné hranice, jsou méně stresovaní než arteriální hematomy a pulzují. Hematomy dosahují velkých velikostí, když jsou poškozeny žíly retroperitoneálního prostoru v důsledku značné laxity jeho vlákna.

Vzácnější komplikací poškození hlavních žil je vzduchová embolie. To může nastat s otevřenými zraněními axilární, subclavian, jugular, nebo brachiocephalic žíly v místech jejich fixace v fascial pošvy. Zřetelný lumen cévy vede k nasávání vzduchu během dýchacích pohybů, které s krevním oběhem vstupují do pravého srdce, a pak do plicní tepny, což způsobuje embolii jeho větví.

V diagnostice žilních lézí je hlavní důležitost správného hodnocení historie a klinických symptomů. Velmi důležité jsou ultrazvuk a flebografie, umožňující určit povahu, umístění a rozsah poškození žilní stěny.

Léčba. Poranění žil vyžaduje chirurgickou léčbu. V závislosti na stupni a povaze poranění hlavních žil jsou zavedeny laterální nebo kruhové cévní stehy nebo je prováděna plastická operace poraněné hlavní cévy. Malé kalibrové žíly ligované. Ligace hlavní hluboké žíly k zastavení krvácení je nežádoucí vzhledem k hrozbě posttromboflebitického syndromu

http://studfiles.net/preview/5510071/page:102/

Parkes-Weber-Rubashevova choroba. Je operace nezbytná?

Konzultujte prosím. Mám 42 let. Dopplerova sonografie dolních končetin: levá femorální tepna 48cm / s vpravo 46cm / s, poplitální tepna 28 cm / s vpravo 22cm / s;
levá tibiální arterie vlevo 12cm / s vpravo 10cm / s
Závěr: maximální rychlost průtoku krve v tepnách dolních končetin nebyla spolehlivě změněna, hluboká žilní permeabilita není porušena, žilní aparát žil se nemění (nebyla zjištěna regurgitace). CHD16 je znepokojen závažností otoku levé nohy, bolestí a pečením v levém stehně Je operace nezbytná Vývoj onemocnění bez operace Jak se přihlásit k operaci Váš lékař poradil vaší instituci.

Dobrý den! V našem flebologickém centru se léčí všechna cévní onemocnění, včetně takové vzácné patologie - Parks-Weber-Rubashovův syndrom. Musíte provést komplexní vyšetření, včetně aortoarteriografie dolních končetin, abyste určili další taktiku léčby. Specialisté našeho flebologického centra provádějí chirurgickou léčbu pacientů s vrozenou vaskulární patologií dolních končetin. Chcete-li to provést, musíte se obrátit na konzultaci na místě v nemocnici Pirogov Centra, která byla dříve registrována telefonicky, uvedená na stránkách.

http://www.phleboscience.ru/faq/350.htm

Syndrom. Syndrom parků Weber. +

Syndrom parků Weber.

Syndrom Parkes Weber (1907) je charakterizován dilatačními žilkami, symptomem chvění nebo pulzujících křečových žil, přítomností cévního hluku při poslechu, prodloužením a zvýšením objemu končetin, zvýšenou teplotou kůže, trofickými poruchami. V srdci Parkes Weber syndrom jsou vrozené patologické píštěle mezi tepny a žíly. Závažnost onemocnění závisí na počtu a závažnosti onemocnění. Do 10-12 let onemocnění vstupuje do stadia dekompenzace a vede pacienty k invaliditě. Efektivní chirurgická léčba v prvních letech života.

P.N.Zybapev B.N. Kotiv

Vrozená angiodysplasie (Parkes-Weber-Rubashovův syndrom) je nejčastější malformací periferních cév. Charakterizován přítomností patologických píštělí (fistulas) mezi tepnami a žilkami.

Arteriovenózní píštěle jsou často vícenásobné, mají různý ráže a tvar. V závislosti na průměru rozlišují makrofistulu, viditelnou pouhým okem, a mikrofistulu, které jsou detekovány pouze mikroskopickým vyšetřením tkání končetiny.
Patologická píštěl se často nachází v zóně femorální, větve poplitální tepny, stejně jako podél tibiálních tepen. Intenzivní vypouštění arteriální krve arterio-venózní fistulou vede ke zvýšení krevního tlaku v žilách.
Vzhledem ke zvýšené funkční zátěži se mění histologická struktura žilní stěny. Tam je zesílení jeho svalové vrstvy a vytvoření vnitřní elastické membrány (“arterialization” žíly).
Významná část arteriální krve v přítomnosti píštělí vstupuje do žilního lůžka, obchází kapilární síť, takže v tkáních dochází k těžkému hladování kyslíkem a narušeným metabolickým procesům. V důsledku žilní hypertenze se zvyšuje zatížení srdce, což postupně vede k rozšíření jeho hranic a dekompenzaci srdce.
Klinika a diagnóza: klinické symptomy jsou způsobeny poruchou regionálního krevního oběhu a centrální hemodynamiky.
Končetina je prodloužena o 3-8 cm, její měkké tkáně jsou hypertrofovány. Prodloužení končetin je způsobeno produktivní remodelací kostí v důsledku zvýšené vaskularizace linií epifýzy.
Charakterizován přítomností křečových povrchových žil v dolním nebo horním konci. Jejich výskyt je spojen s vysokou venózní hypertenzí způsobenou výtokem krve z tepny. Stěny žil hustě elastické konzistence, sotva stlačitelné. Zvětšené žíly nezmizí po podání končetiny ve zvýšené poloze. Někdy při pohledu přes ně určuje zvlnění.
Ruka připojená k místu arteriovenózní anastomózy pociťuje vibrace (příznak „kočičího vrčení“). Když auskultace v této oblasti naslouchala neustálému systolicko-diastolickému hluku, zvyšovala se v době systoly.
Nejčasnějším a nejtrvalejším příznakem onemocnění je zvýšení teploty kůže na končetinách, zvláště významné nad lokalizací arteriovenózní píštěle. Rozdíl teploty symetrických oblastí neovlivněné a postižené končetiny dosahuje 4-8 °.
Poruchy mikrocirkulace spojené s regionálními hemodynamickými poruchami v některých případech vedou k tvorbě vředů a nekróze distálních končetin. U vředů se často vyskytuje opakované těžké krvácení, které vede k těžké anémii. Často existuje hyperrichóza a hyperhidróza.
Řada klinických symptomů spojených se změnami v centrální hemodynamice. Když významná žilní hypertenze zvyšuje zátěž na pravém srdci, vede k hypertrofii srdečního svalu, zvýšení srdečního výdeje a minutovému objemu. palpitace, otoky, městnavé játra, ascites, anasarca. Pro vrozené arteriovenózní píštěle se vyznačuje poklesem pulsu, který se vyskytuje po upnutí přední tepny. Eograficky křivka zaznamenaná ze segmentu končetiny, kde se nachází arteriovenózní anastomóza, je charakterizována vysokou amplitudou, nepřítomností dalších zubů na katakróze, zvýšením eografického indexu. Naproti tomu v distálních končetinách je amplituda křivky snížena. Arterializace žilní krve vede ke zvýšení její saturace kyslíkem, jejíž obsah v dilatačních žilách vzrůstá o 20-30%.
Nejdůležitější metodou pro diagnostiku vrozené arteriovenózní píštěle je angiografie. Existují přímé a nepřímé angiografické příznaky arteriovenózní píštěle, přítomnost na angiogramech kontrastní píštěle nebo cévní dutiny komunikující s tepnou a žílou se označuje jako přímé znaky. Přítomnost píštěle je indikována současným kontrastem tepen a žil, rozšiřováním lumenu aduktivní tepny, deplecí cévního vzoru distálně od místa arteriovenózní píštěle.
Léčba: chirurgická, je bandáž patologické píštěle mezi hlavními tepnami a žíly, nebo endovaskulární embolizace.
V některých případech však ani ligace několika velkých píštělí nezaručuje dobré výsledky, protože v postižené končetině zůstává mnoho mikrofistul, což způsobuje opakování. Pro ty pacienty, jejichž změny v končetinách jsou tak velké, že jejich funkce je zcela ztracena a taková operace je téměř bezvýsledná, vyvolávají amputaci končetiny.

http://radiomed.ru/publications/21358-sindrom-parksa-vebera-sindrom

Parker-Weber-Rubashevova choroba

Weber-Rubashevaova choroba (Parkes-Weber). Synonyma: Klippel-Trenone syndrom (Klippel-Trenaunay). Nejčastější malformace periferních cév. Charakterizovaný přítomností patologické píštěle mezi tepnami a žilkami.

Arteriovenózní píštěle jsou často vícenásobné, mají různý ráže a tvar. V závislosti na průměru rozlišují makrofistulu, viditelnou pouhým okem, a mikrofistulu, které jsou detekovány pouze mikroskopickým vyšetřením tkání končetiny.

Patologická píštěl se často nachází v zóně femorální, větve poplitální tepny, stejně jako podél tibiálních tepen. Intenzivní vypouštění arteriální krve arterio-venózní fistulou vede ke zvýšení krevního tlaku v žilách.

Vzhledem ke zvýšené funkční zátěži se mění histologická struktura žilní stěny. Tam je zesílení jeho svalové vrstvy a vytvoření vnitřní elastické membrány (“arterialization” žíly).

Významná část arteriální krve v přítomnosti píštělí vstupuje do žilního lůžka, obchází kapilární síť, takže v tkáních dochází k těžkému hladování kyslíkem a narušeným metabolickým procesům. V důsledku žilní hypertenze se zvyšuje zatížení srdce, což postupně vede k rozšíření jeho hranic a dekompenzaci srdce.

Klinika a diagnóza: klinické symptomy jsou způsobeny poruchou regionálního krevního oběhu a centrální hemodynamiky.

Končetina je prodloužena o 3-8 cm, její měkké tkáně jsou hypertrofovány. Prodloužení končetin je způsobeno produktivní remodelací kostí v důsledku zvýšené vaskularizace linií epifýzy.

Charakterizován přítomností křečových povrchových žil v dolním nebo horním konci. Jejich výskyt je spojen s vysokou venózní hypertenzí způsobenou výtokem krve z tepny. Stěny žil hustě elastické konzistence, sotva stlačitelné. Zvětšené žíly nezmizí po podání končetiny ve zvýšené poloze. Někdy při pohledu přes ně určuje zvlnění.

Ruka připojená k místu arteriovenózní anastomózy pociťuje vibrace (příznak „kočičího vrčení“). Když auskultace v této oblasti naslouchala neustálému systolicko-diastolickému hluku, zvyšovala se v době systoly.

Nejčasnějším a nejtrvalejším příznakem onemocnění je zvýšení teploty kůže na končetinách, což je zvláště výrazné nad umístěním arteriovenózní píštěle. Rozdíl v teplotě symetrických oblastí neovlivněné a postižené končetiny dosahuje 4-8 ° C.

Poruchy mikrocirkulace spojené s regionálními hemodynamickými poruchami v některých případech vedou k tvorbě vředů a nekróze distálních končetin. U vředů se často vyskytuje opakované těžké krvácení, které vede k těžké anémii. Často existuje hyperrichóza a hyperhidróza.

Řada klinických symptomů spojených se změnami v centrální hemodynamice. S významnou žilní hypertenzí zvyšuje zátěž na pravém srdci, vede k hypertrofii srdečního svalu, zvýšení srdečního výdeje a minutovému objemu. Nicméně, jak nemoc postupuje, kontrakční funkce srdce začíná oslabovat, dochází k myogenní dilataci srdce s expanzí jeho dutin. Vyvíjí se srdeční selhání, které se projevuje dušností, palpitacemi, edémem, městnavými játry, ascites, anasarca. Pro vrozené arteriovenózní píštěle se vyznačuje poklesem pulsu, který se vyskytuje po upnutí přední tepny. Eograficky křivka zaznamenaná ze segmentu končetiny, kde se nachází arteriovenózní anastomóza, je charakterizována vysokou amplitudou, nepřítomností dalších zubů na katakróze, zvýšením eografického indexu. Naproti tomu v distálních končetinách je amplituda křivky snížena. Arterializace žilní krve vede ke zvýšení její saturace kyslíkem, jejíž obsah v dilatačních žilách vzrůstá o 20-30%.

Nejdůležitější metodou pro diagnostiku vrozené arterio-venózní píštěle je angiografie. Existují přímé a nepřímé angiografické příznaky arteriovenózní píštěle, přítomnost na angiogramech kontrastní píštěle nebo cévní dutiny komunikující s tepnou a žílou se označuje jako přímé znaky. Přítomnost píštěle je indikována současným kontrastem tepen a žil, rozšiřováním lumenu aduktivní tepny, deplecí cévního vzoru distálně od místa arteriovenózní píštěle.

Léčba: chirurgická, je bandáž patologické píštěle mezi hlavními tepnami a žíly, nebo endovaskulární embolizace.

V některých případech však ani ligace několika velkých píštělí nezaručuje dobré výsledky, protože v postižené končetině zůstává mnoho mikrofistul, což způsobuje opakování. Pro ty pacienty, jejichž změny v končetinách jsou tak velké, že jejich funkce je zcela ztracena a taková operace je téměř bezvýsledná, vyvolávají amputaci končetiny.

http://www.drfedchenko.ru/p/parke-vebera-rub.html

Syndrom Parke-Weber-Rubashov

Vrozená venózní dysplazie

Pooperační období

Druhy operací

Léčba

Diferenciální diagnostika primárních varixů

1. Sekundární křečové žíly s post-flebitickým syndromem

2. Kompenzační expanze povrchových žil v kompresi ilických žil s nádory pánevních orgánů.

3. Vrozené choroby žil. Syndrom Parkes-Weber-Rubashov a Klippel-Trenone.

Komplikace křečových žil

1. Tromboflebitida povrchových žil

2. Krvácení při roztržení uzlu

3. Dermatitida, ekzém

4. Trofické vředy

1. Konzervativní terapie:

a) elastické bandážování

b) elastické punčochy

c) omezení těžké fyzické námahy

2. Skleroterapie:

Zavedení sklerotizačních činidel v uzlech:

Poprvé, skleroterapie byla nabídnuta Chassegnac v 1853.

1) Počáteční stadium onemocnění, jednotlivé uzliny, s negativním vzorkem Troyanova-Trendelenburg.

2) Rozptyl typu křečových žil, bez zapojení do procesu kmenů kmene.

3) opakování křečových žil, které nevyžaduje reoperaci.

Kontraindikace: přítomnost tromboflebitidy.

3. Chirurgická léčba:

1. Hrozba krvácení z trofických vředů.

2. Kosmetická vada.

3. Porucha zbytku ventilu.

4. Záchvaty v noci, paragesia, trofické poruchy.

Kontraindikace: závažným průvodním onemocněním ve fázi dekompenzace. Dočasné kontraindikace: těhotenství, hnisavé nemoci.

b) operace, které eliminují vypouštění krve z hlubokého žilního systému:

- podvázání malé safenózní žíly

c) operace vypínání z krevního oběhu a obliterace křečových dilatací: t

- blikání žil podle Clapp

- Blikající Sokolovova žíla

1. Zvýšená poloha ovládané končetiny.

2. Časný růst (druhý den po operaci).

3. Elastické bandážování 1-2 měsíce.

4. Preventivní léčba antibiotiky podle indikací.

98% pacientů má vyléčení. 8% má recidivy.

Na počátku 20. století byl v literatuře popsán klinický obraz onemocnění probíhajícího hypertrofií končetin a křečových žil dolních končetin. Syndrom zahrnoval následující příznaky:

1) "névus", zachycující různé části končetiny;

2) křečové žíly končetiny, která se vyskytuje v raném dětství;

3) hypertrofie všech tkání, zejména kostí, které se zvětšují jak délkou, tak šířkou.

V roce 1928 spojil Rubashov tuto patologii s přítomností mnohonásobných vrozených arteriálně-venózních píštělí u pacientů. V současné době se toto onemocnění nazývá Parkes-Weber-Rubashovův syndrom.

V současné době se stále objasňuje etiologie a patogeneze angiodysplasie. Množství hypotéz je pokročilé, který nejspolehlivější a populární je genetické.

Někteří autoři zvažují angiodysplasii v důsledku vlivu endo- a exogenních faktorů na evoluci. Změny nastávají na úrovni chromozomů s dalším narušením vývoje cévního systému. Předpokládá se, že rozvoj arterio-venózní fistuly je spojen s vrozeným poškozením sympatického nervového systému.

S ohledem na patogenezi angiodysplasie se má za to, že pod vlivem nepříznivých faktorů dochází k porušení jakéhokoli stupně vývoje cévního systému s tvorbou různých typů vaskulárních defektů.

Klinika Parkes-Weber-Rubashova syndrom je variabilní a závisí na typických příznacích malformace a hemodynamických poruch. Nejcharakterističtějším znakem je přítomnost různých druhů hemangiomy tzv. „planoucí nevi“. Obvykle jsou šťavnaté červené a vystupují nad kůži. Méně často se pozorují ploché hemangiomy.

Dalším charakteristickým znakem vrozené arteriovenózní píštěle je hypertrofie postižené končetiny. Končetina se zvětšuje. K hypertrofii dochází v důsledku zvýšení objemu eb v důsledku zesílení kostí nebo měkkých tkání.

Třetí vlastnost je křečové žíly a křečovitost žil dolních končetin; s výrazným arteriálním výtokem krve jsou žíly napjaté a pulzující. Při zvedání končetiny se křečové žíly nestíhají, jak je tomu u normálních křečových žil.

Časté příznaky onemocnění jsou: zvýšený růst vlasů na postižené končetině, hyperpigmentace; hyperkeratóza, až po trofické vředy. Trofické vředy často krvácí, krev je jasně červená. Charakteristické časné příznaky arteriální-venózní fistuly jsou zvýšení teploty kůže v postižené oblasti o 2–5 ° C ve srovnání se zdravou končetinou a zvýšení pocení. Auskultace postižené končetiny je určena systolickým šelestem.

1. Angiografie. Příznakem arteriovenózní píštěle je simultánní kontrast arteriálního a venózního lože.

2. Rtg-grapie končetiny - zesílení měkkých tkání s narušenou diferenciací vrstev; osteoporóza, prodloužení končetin; ztluštění kosti.

3. Oximetrie žilní krve. U pacientů s arteriovenózními fistuly je saturace kyslíku v postižené končetině o 9–29% vyšší než na zdravé straně.

Existují také radionuklidové diagnostické metody.

Léčba Zaměřuje se na korekci regionální hemodynamiky a na obnovu funkce postižené končetiny a srdeční aktivity. Pokusy o eliminaci více arteriovenózních fistul v konečném důsledku vedou k amputaci u 30-70% pacientů. Příčiny amputace jsou ischemická gangréna, silné krvácení z hemangu (zejména intraosseózní), srdeční dekompenzace.

Objem chirurgických zákroků může být různý: excize píštěle, excize hemangiomu, skeletizace tepny v kombinaci s excizí hemangiomů.

194.48.155.252 © studopedia.ru není autorem publikovaných materiálů. Ale poskytuje možnost bezplatného použití. Existuje porušení autorských práv? Napište nám Zpětná vazba.

Zakázat adBlock!
a obnovte stránku (F5)
velmi potřebné

http://studopedia.ru/2_96462_sindrom-parke-vebera-rubashova.html

Více Článků O Křečových Žil

  • Pediatrické prolaps
    Komplikace
    Prolaps konečníku se vyskytuje u dětí různého věku. Lze diagnostikovat u starších dětí. To je obvykle spojeno s onemocněním. Přenesené nemoci mohou mít navíc odlišný původ.Prolaps konečníku u dětí může mít odlišný charakter.
  • Jak snížit puls doma
    Příznaky
    Zvýšená tepová frekvence není neobvyklá. Patologie může být trvalá nebo periodicky manifestovaná. Při kardiovaskulárních onemocněních je obzvláště důležité vědět, jak rychle a efektivně snížit pulz.

Nízký počet bílých krvinek se nazývá leukopenie. Protože leukocyty v těle jsou zodpovědné za ochranné funkce, jejich nízká hladina vede k poklesu imunity.