Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida (onemocnění GDV nebo Schönlein-Genoha) je zánětlivé onemocnění skupiny vaskulitidy, při které jsou postiženy malé krevní cévy (kapiláry). Obvykle je to omezený patologický stav. Synonyma - alergická purpura, alergická vaskulitida, anafylaktoidní purpura, toxikozita hemoragické kapiláry, leukocytoplastická vaskulitida, ntrombocytopenická idiopatická purpura, revmatická purpura, vaskulární purpura.

Toto je nejběžnější forma cévního zánětu u dětí (mezi vaskulitidou), která vede k zánětlivým změnám v malých krevních cévách.

Základem rozvoje hemoragické vaskulitidy je porušení imunitního systému, v důsledku čehož dochází k zánětu cévní stěny. Onemocnění je nejčastěji definováno u dětí do 5 let a v takových případech se nejčastěji vyvíjí fulminantní forma GDV. Včasná léčba může zlepšit kvalitu života pacienta.

Video: Schonlein-Henoch Purpura - hemoragická vaskulitida

Příznaky hemoragické vaskulitidy

Symptomy GDV obvykle začínají náhle a mohou být vyjádřeny následovně:

  • Bolesti hlavy
  • Horečka.
  • Ztráta chuti k jídlu
  • Křeče.
  • Bolest břicha.
  • Bolestivá menstruace.
  • Kopřivka
  • Krvavý průjem.
  • Bolesti kloubů.

Červené nebo fialové skvrny se obvykle objevují na kůži a nazývají se petechie. V klasickém případě se vyrážky objevují na hýždích, zádech a nohou.

(A a B) Klasické kožní léze s GDV s hmatatelnou purpurou na končetinách. (C) Artritida a purpura na dolních končetinách. (D) Bulózní a nekrotické léze dolních končetin u pacienta s komplexním průběhem purpury.

Zánětlivé změny spojené s GDV se mohou objevit také v kloubech, ledvinách, zažívacím systému a ve vzácných případech v mozku a míchě (centrální nervový systém).

Vlastnosti projevů různých forem hemoragické vaskulitidy:

  1. S Schonleinovou purpurou jsou postiženy kůže a klouby, ale není zde žádný zánět gastrointestinálního traktu.
  2. V Genokha purpura jsou u pacientů stanoveny fialové skvrny na kůži a akutní procesy v břišní dutině, jako je glomerulonefritida (typ onemocnění ledvin). S touto formou GDV klouby nejsou ovlivněny.

Kromě charakteristických červených skvrn na kůži, bolest hlavy, ztráta chuti k jídlu a / nebo horečka mohou být detekovány.

  • Kůže se obvykle stává červenou (difuzní erytém).
  • Bolesti břicha se nejvíce projevují v noci.
  • Krev může být přítomna ve stolici a abnormální krvácení (krvácení) z gastrointestinálního traktu je diagnostikováno jako krvavý průjem.
  • Bolest v kloubech (artralgie) může být určena v každém kloubu, ale nejčastěji ovlivňuje koleno a oblast kotníků.
  • Někteří lidé s GDV mají zvracení a průjem, zatímco jiní mají těžkou zácpu a neobvykle tmavé stolice (melena).

Skvrny purpury jsou způsobeny malými krvácení pod kůží a nesouvisí s abnormálně nízkými hladinami krevních destiček (ne-trombocytopenická porucha), která je charakteristická pro některé jiné formy purpury. Jiné kožní léze spojené s GDV zahrnují velké puchýře (kopřivka) nebo vředy (nekróza tkáně), zejména na hýždích a nohou.

Otok může nastat na obličeji a krku v důsledku abnormálního hromadění tekutiny v měkkých tkáních postižených oblastí (angioedém). Ve vzácných případech se v hrtanu vyvine edém, který může způsobit dýchací potíže, které mohou vést k život ohrožujícím dýchacím komplikacím.

Čtvrtina až polovina pacientů s GDV má problémy s funkcí ledvin, jako je glomerulonefritida, ve které je poškozena renální tkáň. V důsledku toho je poškozen proces čištění krve z různých metabolitů. Patologický proces se projevuje při stanovení krve v moči (hematurii) a zánětlivých změnách v ledvinách. U některých osob se může rozvinout závažné onemocnění ledvin, včetně nefropatie, chronického zánětu ledvin (nefritida) a / nebo nefrotického syndromu, což vede k selhání ledvin.

Ve vzácných případech se část střeva oběti může složit do sebe (invaginace). To vede k výrazné bolesti a pokud konzervativní opatření problém nevyřeší, může být nutný chirurgický zákrok.

Když je zapojen centrální nervový systém, lidé s touto poruchou mohou pociťovat těžké bolesti hlavy, změny vnímání, zrakové potíže (atrofie zrakového nervu) a / nebo křeče.

Příčiny hemoragické vaskulitidy

Přesná příčina GDV není zcela objasněna, i když studie ukazují, že je spojena s abnormální odpovědí imunitního systému. V některých případech je příčinným faktorem extrémní alergická reakce, která se vyvíjí na některé urážlivé látky (například potraviny nebo léky).

Studie ukazují, že hemoragická vaskulitida může být způsobena dysfunkcí imunitního systému (tj. Zvýšením počtu imunokomplexů IgA). K autoimunitním poruchám dochází, když přirozená obrana těla proti „cizím“ nebo invazivním látkám (jako jsou protilátky) začíná napadat zdravou tkáň z neznámých důvodů.

Bylo navrženo, že tato porucha může být výsledkem:

  • Extrémní alergická reakce na určité potraviny, jako je čokoláda, mléko, vejce nebo fazole.
  • Jako možné příčiny GDV byly také indikovány různé léky (například nifedipin, diltiazem, cefuroxim, diklofenac atd.), Bakterie (například Streptococcus) a kousnutí hmyzem.
  • Rubeola předchází prvním příznakům GDV v přibližně 30% případů.
  • Přibližně 66% případů respirační infekce horních cest dýchacích předchází vzniku symptomů přibližně 1–3 týdny.

Asociace GDV s virovými infekcemi nebyla prokázána.

Video: Příčiny vaskulitidy

Prevalence

GDV je vzácná porucha, která postihuje častěji muže než ženy. K onemocnění může dojít ve všech věkových skupinách, ale u dětí je pozorována vysoká prevalence.

U dětí začínají počáteční symptomy obvykle po 2 letech a trvají přibližně 4 týdny. Onemocnění v takových případech je charakterizováno mírným průběhem. Asi 50% nemocných dětí trpí jedním nebo více relapsy během dvou až tří měsíců. Frekvence relapsů se zdá být vyšší u dětí, které měly závažnější nástup onemocnění.

Věk postižených dětí se obvykle pohybuje od 2 do 11 let. V USA je pro každých 100 000 dětí školního věku asi 14 případů. Benigní (neohrožující) porucha se zpravidla objevuje ve většině případů pro vlastní léčbu (sebeobmedzení).

Související porušení

Obyčejný purpura je nejčastějším typem onemocnění, nejčastějším u žen starších 50 let. Při absenci poškození se kožní léze vyskytují častěji než subkutánní krvácení. Po operaci nebo dokonce menších zraněních vede křehkost krevních cév k nadměrnému krvácení.

Krvácení může být sníženo v důsledku krátkodobé léčby kortikosteroidy nebo podáváním estrogenů ženám po menopauze.

Zinga, typ purpury, je výsledkem nedostatku vitaminu C ve stravě. Příznaky mohou zahrnovat:

  • Obecná slabost.
  • Anémie
  • Uvolnění dásní.
  • Tendence ke krvácení pod kůží a sliznicemi, které lemují ústa a gastrointestinální trakt.

V moderních civilizacích je vzácný pouze v regionech vzdálených moderním životním podmínkám. Zlepšení výživy a dostupnost potravin obsahujících vitamín C přispívá k prevenci rozvoje onemocnění.

Gardnerův-diamantový syndrom nebo syndrom autoerytrocytů, vzácná porucha, která se někdy nazývá bolestivý syndrom. Vyznačuje se strakatými purpury, především u mladých žen. Výskyt patologie je spojen s autoimunitní poruchou.

Vaskulitida nebo angiitis je vaskulární zánětlivé onemocnění, které se může vyskytovat samostatně nebo v kombinaci s jinými alergickými nebo revmatickými onemocněními. Zánět cévních stěn přispívá k křeči cév a může způsobit nedostatečné zásobování krve určitými oblastmi těla (ischemie), odumřením tkáně (nekrózou) a / nebo tvorbou krevních sraženin (trombóza). Mohou být postiženy nádoby jakékoli velikosti nebo jakékoli části cévního systému. Příznaky se týkají daného systému a mohou zahrnovat:

  • Horečka
  • Bolesti hlavy
  • Hluboká ztráta chuti k jídlu.
  • Úbytek hmotnosti
  • Slabost
  • Bolest břicha.
  • Průjem
  • Bolest svalů a kloubů.

Protože existuje mnoho forem vaskulitidy, existuje mnoho důvodů pro její rozvoj. Některé typy mohou být způsobeny alergickými reakcemi nebo přecitlivělostí na některé léky, jako je penicilin, propylthiouracil, jiné léky, toxiny a různé inhalační látky. Některé formy mohou nastat v důsledku plísňové infekce, parazitů nebo virových infekcí, zatímco v některých případech neexistuje žádný zjevný důvod.

Kutánní nekrotizující vaskulitida je relativně časté zánětlivé onemocnění cév, které postihuje žíly, tepny a menší cévy (kapiláry). Tato porucha obvykle postihuje kůži a může nastat samotná nebo v kombinaci s alergickými, infekčními nebo revmatickými onemocněními. Příznaky jsou:

  • Uzly na kůži.
  • Malé krvácení pod kůží a / nebo poškození, které může být červené a ploché (makula).

Mohou se tvořit v mnoha částech těla, zejména na zádech, pažích, hýždích a / nebo nohách. V některých případech jsou přítomny silně svědivé kopřivky nebo vředy ve tvaru prstence. Může být také horečka, generalizovaný nepohodlí (malátnost) a / nebo bolest svalů a kloubů. Přesná příčina kožní nekrotizující vaskulitidy není známa. Některé léze mohou být způsobeny alergickou reakcí nebo přecitlivělostí na některé léky, jako je například sulfát nebo penicilin, toxiny a inhalační dráždivé látky.

Kawasakiho choroba je zánětlivé onemocnění u dětí charakterizované horečkou, kožní vyrážkou, otoky lymfatických uzlin (lymfadenopatie), zánětem tepen (polyarteritida) a zánětem cév (vaskulitida). Zánětlivé změny způsobují destruktivní léze v cévách, což může vést k komplikacím spojeným s játry, žlučníkem a srdcem. Příznaky mohou zahrnovat:

  • Abnormálně vysoká tělesná teplota, která začíná náhle a trvá asi dva týdny.
  • Zčervenání vnitřní části očních víček obou očí (bilaterální zánět spojivek).
  • Dráždivost.
  • Únava
  • Zčervenání (zánět) úst a jazyka (stomatitida).
  • Popraskání rtů
  • Otok lymfatických uzlin v krku (cervikální adenopatie).
  • Kožní vyrážka.

Přesná příčina Kawasakiho choroby není zcela známa. To může být způsobeno dvěma dříve neznámými kmeny bakterie Staphylococcus a Streptococcus a / nebo možnou imunologickou abnormalitou.

Imunitní trombocytopenie je vzácné onemocnění krevních destiček charakterizované nevysvětlitelně nízkým počtem krevních destiček v cirkulující krvi. Příznaky mohou zahrnovat:

  • Nosy.
  • Malé červené nebo fialové skvrny na kůži, kterými jsou krvácení pod kůží (petechie) a / nebo krvácení z konečníku a / nebo močového traktu.
  • Anémie může přispět ke slabosti a únavě.
  • U jiných lidí s touto poruchou se určují epizody zvýšené horečky a abnormální zvětšení sleziny.

Není znám žádný specifický důvod pro rozvoj imunitní trombocytopenie. Stávající údaje potvrzují imunologický základ, protože většina pacientů má protilátky proti krevním destičkám, které lze identifikovat.

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je vzácná krevní porucha charakterizovaná abnormálně nízkou hladinou cirkulujících krevních destiček v krvi, abnormální destrukcí červených krvinek, renální dysfunkcí a poruchami nervového systému. Příznaky této poruchy, které začínají náhle, mohou zahrnovat:

  • Horečka
  • Bolesti hlavy
  • Skvrny purpury na kůži a sliznicích.
  • Bolesti kloubů (artralgie).
  • Částečná ztráta vjemu v pažích nebo nohách (paréza).
  • Změna duševního stavu.
  • Křeče.

Přesná příčina ITP není známa. Může být spojen s infekčním agens nebo s autoimunitní reakcí.

Diagnostika

Diagnóza GDV může být obtížná, zejména u dospělých. Onemocnění je často zaměňováno s jinými formami cévního zánětu, které jsou uvedeny výše v části „Související poruchy“.

Obyčejné laboratorní testy nedávají příležitost k co nejpřesnější diagnóze. Počet krevních destiček je obvykle normální, i když hladiny leukocytů a sedimentace mohou být zvýšeny.

Podle klasifikačních kritérií Americké společnosti pro revmatologii (ACR) může být diagnóza provedena s citlivostí 87% a specificitou 88%, pokud má pacient dvě z následujících čtyř příznaků:

  1. Hmatatelná fialová.
  2. Pacient je starší než 20 let.
  3. Abdominální angina pectoris (Splnění tohoto kritéria je určeno přítomností difuzní bolesti břicha a krve ve stolici).
  4. Histologická detekce granulocytů ve vaskulární stěně arteriol nebo venul. (Zřídka se vyžaduje biopsie kůže).

Pokud jsou požadovány fuzzy výrazy těchto kritérií, kromě hmatné (hmatatelné) purpury by mělo být definováno alespoň jedno další kritérium ve formě normálního počtu krevních destiček. Ačkoli abdominální symptomy mohou předcházet kožním projevům, na kůži se obvykle neprovádí žádná diagnóza.

V laboratorních testech pro GDV nejčastěji uváděli:

  • Mírné zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů.
  • Anti-nukleární protilátka (ANA) je negativní.
  • Autoprotilátky proti antigenům neutrofilních granulocytů (ANCA) třídy IgG nejsou detekovány.

Další diagnóza je spojena se symptomy a používá se ke zjištění komplikací. Výzkumy se mohou opakovat při změně symptomů a provádí se v nekomplikovaných případech v ambulantních podmínkách pediatrem. V závažných případech, prováděných na klinice, případně s dalšími doporučeními od příslušných odborníků.

Instrumentální diagnostické metody:

  • Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů.
  • Rentgenové vyšetření břišní dutiny.
  • Krevní test ve stolici.
  • Analýza moči pro posouzení poškození ledvin (může být významná proteinurie nad 100 mg).
  • Biopsie ledvin.

Vyloučení mozku se provádí pomocí magnetické rezonance. Vyloučení postižení varlat se provádí pomocí dopplerovské kolumnografie.

Standardní terapie

Hlavní směry léčby:

  • Pokud mají lidé s GDV alergické reakce, měli by se přísně vyhnout dráždivým látkám (například určitým potravinám nebo lékům).
  • Pokud existují známky streptokokové infekce, je předepsána antibiotická léčba.
  • Nekomplikované případy onemocnění u dětí se často spontánně zlepšují s věkem.
  • Většina pacientů nedostává specifickou léčbu, zatímco vyhlídky na zotavení jsou příznivé.
  • Zánětlivé reakce jsou odstraněny nesteroidními nebo steroidními protizánětlivými léky.

Pokud nesteroidní protizánětlivé léky nemohou zmírnit symptomy, někteří pacienti dostávají glukokortikoidní (steroidní) léky, jako je prednison. Tyto léky mohou být užitečné při potírání akutní bolesti břicha a kloubů. V některých případech však může být otok měkkých tkání (angioedém) způsoben steroidními léky.

Přípravek Dapsone může být předepsán, pokud je prednison kontraindikován nebo nepomáhá zmírnit příznaky. Některé studie ukazují, že steroidy nezkracují dobu trvání onemocnění nebo snižují četnost nebo opakování symptomů. Další zjištění ukazují, že léčba steroidy může pomoci snížit riziko poškození ledvin.

Pacienti s GDV, u kterých se vyvinulo onemocnění ledvin a selhání ledvin, nejčastěji vyžadují mechanické čištění krve z toxických látek - hemodialýzu. Během akutní renální krize může být nutná agresivní a podpůrná léčba. Někteří pacienti se závažným onemocněním ledvin mají transplantaci ledvin. Nemoc se však může objevit v přítomnosti transplantované ledviny. Další léčby zahrnují symptomatická a podpůrná léčiva.

Výzkumná terapie

Experimentální léčba kombinační farmakoterapií ve formě antikoagulancií (tj. Heparinu a acenokumarolu), kortikosteroidů a imunosupresiv byla testována u dospělých s těžkými případy GDV. Další výzkum je nezbytný pro stanovení dlouhodobé bezpečnosti a účinnosti této formy léčby pro léčbu dané poruchy.

Experimentálně byla také testována plazmaferéza jako prostředek k odstranění nežádoucích látek (toxinů, metabolických látek a částí plazmy) z krve. Krev v určitém množství je odebrána pacientovi, poté jsou krevní buňky odděleny od plazmy. Pak je plazma pacienta nahrazena plazmou jiné osoby a krev je přenesena zpět pacientovi. Tato terapie je stále studována pro analýzu vedlejších účinků a účinnosti. Další výzkum je nutný před tím, než může být plazmaferéza doporučena pro použití ve všech případech s výjimkou nejsilněji tekoucího GDV.

Intravenózní imunoglobulin (IG) byl použit experimentálně k léčbě některých dětí s těžkou bolestí břicha spojenou s GDV. Další výzkum je nezbytný pro stanovení dlouhodobé bezpečnosti a účinnosti imunoglobulinů pro léčbu této poruchy.

Klíčové body

  • Hemoragická vaskulitida, nebo Schönlein-Genoch purpura, je charakterizována výskytem zánětu kapilár a jiných cév malého kalibru.
  • Onemocnění je častěji definováno u dětí mladších 5 let, ale může se vyskytovat i v jiných věkových kategoriích.
  • U hemoragické vaskulitidy není detekován snížený počet krevních destiček, což je jedno z kritérií pro diagnostiku onemocnění.
  • Vývoj hemoragické vaskulitidy je spojován především s vyrážkami na kůži, zejména v oblasti nohou, hýždě. Může být také ovlivněn gastrointestinální trakt nebo klouby.
  • Léčba hemoragické vaskulitidy je převážně symptomatická, včetně nejčastěji nesteroidních protizánětlivých léčiv a v závažných případech glukokortikosteroidů.
  • Prognóza je většinou příznivá a pro účely profylaxe je nutné pečlivě léčit infekční onemocnění a v přítomnosti alergických reakcí dodržovat doporučení lékaře pro udržení imunitních odpovědí v přijatelných mezích.

Video: Live Skvělé! Hemoragická vaskulitida

http://arrhythmia.center/gemorragicheskiy-vaskulit/

Hemoragická vaskulitida: fotografie, příčiny a metody léčby u dětí a dospělých

Hemoragická vaskulitida má také názvy alergické purpury, kapilární toxikózy nebo, na jméno autorů, kteří popsali, onemocnění Shenlein-Genoch. Tato choroba je zařazena do rozsáhlé skupiny vaskulitidy, zánětu krevních cév různých typů a velikostí.

Zvláštností reakce cévní stěny je aseptický stav (nepřítomnost patogenu) a dominantní úloha výrazné alergické reakce. Onemocnění je doprovázeno zvýšenou trombózou, sníženou mikrocirkulací krve v tkáních a vnitřních orgánech, což vede k poškození ledvin, kloubů a zažívacích orgánů.

Náchylnější k kapilárním toxikózám jsou muži do 20 let, děti od 7 do 13 let. Výskyt těchto populací se pohybuje od 14 do 24 na 10 000.

Co je to?

Hemoragická vaskulitida je reumatické systémové onemocnění charakterizované chronickým zánětem kapilár, arteriol a venul, které živí kůži, klouby, břišní orgány a ledviny. Další název hemoragické vaskulitidy je Schönlein-Genochova choroba.

Příčiny

Příčiny nemoci nejsou přesně stanoveny. Je považován za autoimunní. Byla však odhalena souvislost s faktory aktivace patologických procesů. Patří mezi ně:

  • traumatické poranění kůže a krevních cév;
  • přenosné virové a bakteriální infekční nemoci, zvláštní význam je spojen s akutním a chronickým zánětem v horních dýchacích cestách (chřipka, ARVI, angína, sinusitida), spalničky, časté bolesti v krku, neštovice planých neštovic, tyfus, streptokoková onemocnění;
  • očkování během rutinního očkování, profylaktické použití imunoglobulinů;
  • potravinové alergie;
  • restrukturalizace těla u maligních a benigních nádorů;
  • změny u žen během těhotenství;
  • vliv zvýšených dávek slunečního záření (s prodlouženým opalováním), kolísání teploty a záření;
  • alergické reakce na léky (obvykle antibiotika, sedativa a antihypertenziva);
  • metabolické poruchy u endokrinních onemocnění (diabetes);
  • genetické predispozice v rodině.
  • otrava domácností a povolání, toxikoinfekce;
  • děti mají napadení červy;
  • reakce na bodnutí hmyzem.

Hemoragická vaskulitida u dospělých se vyvíjí častěji ve stáří se slabou a zhoršenou imunitou.

Příznaky hemoragické vaskulitidy, foto

Projevy onemocnění závisí na tom, které orgány a systémy jsou pokryty. Hemoragická vaskulitida se může projevit jako jedna nebo několik skupin symptomů (viz foto). Hlavní z následujících:

  • kožní léze;
  • poškození kloubů;
  • léze gastrointestinálního traktu;
  • renální syndrom;
  • ve vzácných případech - léze plic a nervového systému.

Nejcharakterističtější je akutní nástup onemocnění, doprovázený vzestupem teploty na febrilní čísla. Mohou nastat případy, kdy vzestup teploty chybí.

  1. Kožní syndrom (nebo purpura) se vyskytuje u každého pacienta. Projevuje se ve formě symetrické, malé skvrnité nebo bodovitě papulární hemoragické vyrážky, lokalizované hlavně na extenzorových plochách dolních (méně často horních) končetin, kolem velkých kloubů a na hýždích. Vyrážka může být reprezentována jednotlivými prvky a může být intenzivní v kombinaci s angioedémem. Zpravidla jsou vyrážky opakující se vlnový charakter. Při vyblednutí vyrážek zůstává pigmentace. V případě častých recidiv se v místě vyrážky objeví šupinatění kůže.
  2. Artikulární syndrom je často pozorován současně s kůží, což je pro dospělé charakteristické. Nejčastěji jsou velké klouby nohou pokryty procesem, zřídka - loket a zápěstí zápěstí. Výrazná bolest, zarudnutí a otok. Typická hemoragická vaskulitida je těkavá povaha kloubních lézí. Ve 25% případů předchází migrující bolest kloubů kožní léze. Artikulární syndrom, který málokdy trvá týden, je někdy kombinován s myalgií a edémem dolních končetin.
  3. U 2/3 pacientů je také pozorován abdominální syndrom. Vyznačuje se bolestmi břicha spastické povahy, nevolností, zvracením, krvácením do žaludku. U 5% pacientů je současně pozorován skutečně život ohrožující jev.
  4. Renální syndrom je méně častý (40 až 60% případů) a nevyvíjí se okamžitě. Vykazuje se ve formě hematurie (vylučování krve močí) různého stupně závažnosti, ve vzácných případech je možný vývoj glomerulonefritidy (zánět ledvin) hematurické nebo nefrotické formy. Častěji se glomerulonefritida projevuje v prvním roce onemocnění, vzácně se vyskytuje během příští recidivy hemoragické vaskulitidy nebo po vymizení všech ostatních projevů onemocnění.

V ojedinělých případech dochází k plicním potížím - krvácení, krvácení. Také vzácně se vyskytují léze nervového systému - bolesti hlavy, křeče, může se vyvinout encefalopatie nebo polyneuropatie.

Hemoragická vaskulitida u dětí

Příznaky vaskulitidy u dětí, v závislosti na četnosti výskytu, jsou distribuovány následovně:

  • vyrážka ve formě papuly a červených skvrn - 100% případů
  • artritida a bolesti kloubů - 82%
  • bolest břicha - 63%
  • poškození ledvin (glomerulonefritida) - 5-15%.

Nejčastěji dochází k spontánnímu zotavení. Nemoc je proto v dětství relativně příznivá, zejména pokud jsou dodržována pravidla výživy a je zahájena eliminace možného příčinného faktoru. Po zánětu zánětu je riziko recidivy maximální v prvních 3 měsících, ale možná později.

Po uzdravení je třeba dodržovat zásady dietní výživy po celý rok a vyhnout se kontaktu s alergeny pronikajícími do dýchacích cest.

Kožní syndrom v klinickém obraze vaskulitidy vede. Vyznačuje se následujícími vlastnostmi:

  • objeví se vyrážka zvaná purpura;
  • jeho symetrie;
  • purpura stoupá nad kůži a je dobře hmatatelná;
  • současně s ním mohou být červené skvrny, pupínky, puchýře, které se vyznačují svěděním;
  • primární erupce na nohou, později se šíří do boků a hýždí;
  • po několika dnech, erupce jasně červené se zhnědnou a pak se blednou a zmizí;
  • někdy mohou být pigmentované léze, které přetrvávají po dlouhou dobu.

K rozvoji glomerulonefritidy dochází obvykle během jednoho měsíce od výskytu prvních příznaků onemocnění. Poškození ledvin se může objevit s minimálním projevem nebo může být náchylné k agresivnímu průběhu. V závislosti na tom jsou klinické a laboratorní známky glomerulonefritidy velmi rozdílné. Zahrnují:

  • protein v moči;
  • edém, někdy velmi výrazný, pokud jde o nefrotický syndrom, při kterém může ztráta bílkovin v moči dosáhnout 3,5 g denně;
  • bederní bolest;
  • zarudnutí moči (hrubá hematurie) nebo pouze mikroskopicky zjištěná přítomnost červených krvinek v ní (mikrohematurie);
  • přechodné zvýšení tlaku.

Abdominální syndrom je důsledkem střevní ischémie. U dětí se vyznačuje:

  • nevolnost;
  • zvracení;
  • vzhled krvavých žil ve výkalech;
  • rozlitá bolest po celém žaludku pro koliku;
  • bolest se zvyšuje po jídle;
  • volné stolice.

Břišní forma hemoragické vaskulitidy připomíná „ostré břicho“, které tradičně vyžaduje chirurgický zákrok. Je však kontraindikován u této nemoci, protože způsobit léze cév. Je nutná adekvátní léčba.

Kloubní syndrom u hemoragické vaskulitidy má typické příznaky, které ji odlišují od kloubního syndromu u jiných onemocnění (osteoartritida, revmatoidní artritida, dna). Patří mezi ně:

  • nedostatek zničení kloubu;
  • symetrie léze;
  • nedostatek migrace bolesti;
  • časté léze kotníku a kolenních kloubů.

Léčba dítěte s hemoragickou vaskulitidou by měla být zahájena v nemocnici. Obvykle nabídl třítýdenní odpočinek, následovaný expanzí.

Jak je diagnostikována hemoragická vaskulitida?

Nemoc Henoch Schönlein je poměrně snadné odhalit pacientovi, který má všechny tři hlavní příznaky.

U dětí a dospělých existují malé rozdíly v průběhu onemocnění.

  • Více než 30% dětí má horečku.
  • Charakterizován akutním nástupem a průběhem onemocnění.
  • Abdominální syndrom je doprovázen tekutou stolicí s pruhy krve.
  • Ledviny jsou často zapojeny do procesu od samého počátku, s detekcí hematurie a proteinurie v testech moči.
  • Nástup onemocnění je vymazán, příznaky jsou mírnější.
  • Abdominální syndrom se vyskytuje pouze u 50% pacientů a vzácně je doprovázen nevolností a zvracením.
  • Poškození ledvin vede k rozvoji chronické difuzní glomerulonefritidy s tvorbou chronického selhání ledvin.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění se provádí komplexně. Lékař nejprve provádí ústní průzkum, během něhož zjišťuje stížnosti pacienta, sbírá anamnézu. V budoucnu lze přidělit následující studie:

  • Ultrazvuk břišních orgánů a ledvin.
  • Stanovení doby krvácení.
  • Proveďte testy manžety, stejně jako vzorky postroje a štípnutí.
  • Vyšetření stolice
  • Provádění imunologických studií, stejně jako biochemie krve.
  • Virologické studie k identifikaci hepatitidy.
  • Endoskopické vyšetření gastrointestinálního traktu.
  • Krevní test může detekovat zvýšený počet leukocytů a ESR. Imunologické poruchy jsou také pozorovány ve formě zvýšení imunoglobulinů A a snížení hladiny imunoglobulinů G.
  • Během fyzického vyšetření lékař kontroluje fungování kloubů, pečlivě zkoumá kůži, aby zjistil změny v barvě a možné vyrážky. V případě, že je zjištěn otok v oblasti obličeje, může to znamenat poruchu normálního fungování močového systému. Měli byste také zkontrolovat puls.

Nemoc by měla být odlišena od následujících onemocnění a stavů:

  • Infekční endokarditida.
  • Systémová vaskulitida (Goodpastureův syndrom, periarteritis nodosa, Behcetova choroba).
  • Difuzní onemocnění pojivové tkáně (systémový lupus erythematosus).
  • Meningokokemie.
  • Makroglobulinemická purpura Waldenstrom.
  • Yersiniosis
  • Crohnova choroba.

Navíc může být předepsán postup trepanobiopsie a vyšetření kostní dřeně.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Nejprve je nutná dieta (vyloučeny jsou alergenní potraviny). Za druhé, přísný odpočinek. Za třetí, léková terapie (antiagregační látky, antikoagulancia, kortikosteroidy, imunosupresiva, azathioprin, stejně jako antitrombotická terapie).

Použijte následující léky:

  • aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotinová.
  • Heparin v dávce 200-700 jednotek na kilogram hmotnosti za den subkutánně nebo intravenózně 4krát denně, se postupně zruší s poklesem jedné dávky.
  • disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denně, trentální intravenózní kapání.
  • V závažných případech je předepsána plazmoferéza nebo léčba glukokortikosteroidy.
  • Ve výjimečných případech se používají cytostatika, jako je azathioprin nebo cyklofosfamid.

Průběh onemocnění je v zásadě příznivý a imunosupresivní nebo cytostatická léčba se používá vzácně (například s rozvojem autoimunitní nefritidy).

  • Trvání léčby hemoragické vaskulitidy závisí na klinické formě a závažnosti: 2-3 měsíce - pro mírné; 4-6 měsíců - s mírným; do 12 měsíců - v případě těžkého opakujícího se kurzu a jadeitu Schönlein - Genoh; v případě chronického průběhu jsou léčeny opakovanými cykly po dobu 3-6 měsíců.

Děti musí být v ordinaci. Koná se 2 roky. Prvních 6 měsíců pacient navštíví lékaře na měsíční bázi, poté 1 x 3 měsíce, poté 1 krát za 6 měsíců. Prevence se provádí pomocí rehabilitace ložisek chronické infekce. Pravidelně vyšetřujte výkaly na vajíčkách helminth. Takové děti jsou kontraindikovány ve sportu, různé fyzioterapii a sluneční expozici.

Odpovědi na otázky

Co znamená hypoalergenní dieta?

  • Nejdříve by měly být ze spotřeby vyloučeny vysoce alergenní produkty, jako jsou vejce, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, mořské ryby a mořské plody, ořechy. Je také nutné odmítnout mastné a smažené potraviny. Ve stravě by měly dominovat mléčné výrobky s nízkým obsahem tuku, dušenými a vařenými pokrmy. Jsou povolena zelená jablka, obilné kaše, krůtí a králičí maso, rostlinné oleje.

Jaká je prognóza hemoragické vaskulitidy?

  • Prognóza, zejména v mírné formě onemocnění, je zpravidla příznivá. Těžká hemoragická vaskulitida je plná recidivy onemocnění a výskytu komplikací (nefritida, komplikovaná selháním ledvin). V případě bleskové formy je pravděpodobnost úmrtí vysoká během několika dnů po nástupu onemocnění.

Jsou pacienti s hemoragickou vaskulitidou užíváni pro registraci?

  • Dispenzační registrace u dospělých po odložené nemoci není ukázána. Děti musí být sledovány dva roky. V prvních šesti měsících, každý měsíc, v příštích šesti měsících každé čtvrtletí a poslední rok každých 6 měsíců. Děti by neměly chodit do sportu, fyzioterapie a ozáření (sluneční expozice) jsou kontraindikovány.

Je možné vyvinout komplikace a následky po hemoragické vaskulitidě a které?

  • Ano, onemocnění může vést k obstrukci střeva a peritonitidě, chronickému selhání ledvin, dysfunkci vnitřních orgánů (srdce, játra), anémii a plicnímu krvácení, u dětí se může vyvinout hemoragická diatéza.

Jak zabránit exacerbacím?

Pacient po propuštění z nemocnice by neměl zapomenout na svou nemoc doma. Samozřejmě, že už by věděl všechno o povaze nemoci, prevenci exacerbací, chování v každodenním životě, výživě a způsobu dne. Poté, co se pacient ponořil do domácí atmosféry, nebere žádné léky bez lékařského předpisu, nebude se vrhat na produkty, které mohou vyvolat relaps (alergeny), ale bude se najíst a každý večer začne chodit na tichý svět.

Navíc je osoba kontraindikována:

  • Nadměrná úzkost, duševní stres;
  • Očkování (možné pouze ze zdravotních důvodů);
  • Těžká tělesná práce (děti jsou vyřazeny z výuky tělesné výchovy);
  • Hypotermie;
  • Zavedení imunoglobulinů (antistafylokokové, tetanové, atd.).

Vzhledem k tomu, že hemoragická vaskulitida je primárně dětskou nemocí, jsou pro batolata (nebo rodiče) poskytnuta speciální doporučení:

  • Každých šest měsíců dítě navštěvuje ošetřujícího lékaře (bez exacerbací);
  • Klinický dohled po dobu nejméně 5 let v případě, že ledviny jsou zdravé, ale pokud jsou poraženy, může být kontrola celoživotní;
  • Děti jsou na celý rok zcela osvobozeny od tělesné výchovy, poté jsou převedeny do přípravné skupiny;
  • 3krát ročně, povinná návštěva u zubaře a otolaryngologa;
  • Pravidelné testy moči (obecné a podle Nechyporenka) a analýza výkalů pro hlísty;
  • Očkování je vyloučeno po dobu 2 let a po této době se provádí rutinní očkování, avšak se souhlasem ošetřujícího lékaře a pod „antihistaminickým obalem“;
  • Dodržování antialergické stravy - 2 roky;

Poradenství rodičům nebo jiným příbuzným o domácí léčbě, prevenci relapsu, výživě a chování ve škole a doma.

http://medsimptom.org/gemorragicheskij-vaskulit/

Hemoragická vaskulitida - příčiny, symptomy a léčba

Hemoragická vaskulitida je považována za onemocnění, které je typem imunitní vaskulitidy malých cév a je charakterizováno zvýšenou tvorbou imunitních komplexů, zvýšením permeability cévních stěn.

Tato patologie se může rozvinout během 2-3 týdnů po akutní angíny, chřipce nebo šarlatové horečce. Hemoragická vaskulitida u dětí je častější než u dospělých.

Zvláště citlivé na děti od 4 do 12 let. Chlapci jsou nemocní 2krát častěji než dívky.

Důvody

Proč dochází k hemoragické vaskulitidě a co je to? Hemoragická vaskulitida je také označována jako Schönlein-Genochova choroba nebo kapilární toxikóza. Onemocnění je aseptické (bez infekce) zánět kapilár způsobený škodlivými účinky imunitních komplexů. Projevená kapilární toxikóza s krvácením (krvácení), porušení intravaskulární srážlivosti krve a porucha krevního oběhu v malých krevních cévách.

Příčiny hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí jsou rozděleny do několika typů:

  • komplikace po infekčním onemocnění (bolest v krku, chřipka a ARVI, šarlatová horečka a plané neštovice) způsobené viry, bakteriemi nebo parazity;
  • alergie na potraviny nebo léky;
  • hypotermie nebo individuální intolerance vakcíny;
  • genetické predispozice.

Principem mechanismu hemoragické vaskulitidy je tvorba imunitních komplexů. Během cirkulace v krvi mohou být tyto komplexy ukládány na vnitřní povrch stěn malých cév a způsobují tak poškození s následným aseptickým zánětem.

Když zánět cévní stěny snižuje jeho elasticitu. V důsledku toho se stává propustným a tvoří lumeny, což vede k usazeninám fibrinu a krevních sraženin. Na základě toho je patologickým znakem vaskulitidy mikrotrombóza a hemoragický syndrom (modřiny).

Klasifikace

V závislosti na klinické variantě průběhu hemoragické vaskulitidy je:

  • dermální;
  • kloubní;
  • břišní (tj. ze strany břicha);
  • renální;
  • kombinované. Jsou možné jakékoliv kombinace. Nejběžnější volba skin-joint, která se jinak nazývá jednoduchá.

V závislosti na průběhu onemocnění může být:

  • rychlý blesk (několik dní);
  • akutní (do 30-40 dnů);
  • vleklé (po dobu 2 měsíců nebo déle);
  • recidivující (znovuobjevení příznaků onemocnění 3-4krát nebo vícekrát během několika let);
  • chronické (klinické symptomy přetrvávají déle než 1,5 roku nebo více) s častými nebo vzácnými exacerbacemi.

Stupeň aktivity onemocnění:

Klinické projevy

Frekvence hlavních klinických projevů hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých:

  • flekatá vyrážka na kůži (kožní krvácení) - 100%;
  • kloubní syndrom (bolest v kloubech kloubů) - 70%;
  • abdominální syndrom (bolest břicha) - 60%;
  • poškození ledvin - 30-35%;

V této nemoci mohou být postiženy cévy jakékoli oblasti, včetně ledvin, plic, očí, mozku. Hemoragická vaskulitida bez poškození vnitřních orgánů je nejpříznivějším onemocněním v této skupině.

Příznaky hemoragické vaskulitidy

V případě hemoragické vaskulitidy jsou symptomy velmi rozdílné, ale všichni pacienti mají kožní léze. Může se projevit na samém počátku nemoci a po výskytu dalších příznaků. Nejtypičtější je výskyt purpury - drobných (1-3 mm) krvácení, které jsou hmatné. Tato vyrážka je symetrická a nachází se zpočátku na chodidlech a nohou, v budoucnu se může rozšířit nad ní. Kromě purpury se mohou objevit i další prvky vyrážky (vezikuly, petechie, erytém a dokonce i oblasti nekrózy).

Příznaky hemoragické vaskulitidy, jako je poškození kloubních povrchů, se vyskytují u 70% pacientů. Tento příznak se často vyskytuje spolu s vyrážkami v prvním týdnu nemoci. Poškození kloubů může být zanedbatelné a způsobit krátkodobé bolestivé pocity, ale může být také rozsáhlejší, když jsou postiženy nejen velké (kotník a koleno), ale i malé kloubní povrchy. Tam je otok a změny ve tvaru kloubního povrchu, a bolestivé pocity mohou trvat od 2 hodin do 5 dnů. Toto onemocnění však nezpůsobuje závažnou deformaci kloubních povrchů.

Nejtěžší je porážka gastrointestinálního traktu. Někdy se bolesti břicha objevují ještě před vyrážkou. Vyskytují se s výskytem krvácení na střevní stěně a jsou křeče v přírodě. Často se takové bolesti vyskytují v pupku, v pravé části kyčelního kloubu, podkožní oblasti a připomínají obraz akutního břicha způsobeného apendicitidou, intestinální obstrukcí nebo perforací vředů. Bolesti trvají většinou tři dny. Ale někdy až deset dní. Často jsou doprovázeny nevolností a krvavým zvracením a také výskytem krve ve výkalech. V některých případech se vyvíjí střevní krvácení, které je doprovázeno prudkým poklesem krevního tlaku a kolapsem.

Mezi vzácnější známky vaskulitidy patří poškození ledvin ve formě glomerulonefritidy a plicního syndromu, které se projevuje kašlem a dušností.

Rozdíl ve symptomech u dětí a dospělých

  • Nástup onemocnění je vymazán, příznaky jsou mírnější.
  • Abdominální syndrom se vyskytuje pouze u 50% pacientů a vzácně je doprovázen nevolností a zvracením.
  • Poškození ledvin vede k rozvoji chronické difuzní glomerulonefritidy s tvorbou chronického selhání ledvin.
  • Více než 30% dětí má horečku.
  • Charakterizován akutním nástupem a průběhem onemocnění.
  • Abdominální syndrom je doprovázen tekutou stolicí s pruhy krve.
  • Ledviny jsou často zapojeny do procesu od samého počátku, s detekcí hematurie a proteinurie v testech moči.

Hemoragická vaskulitida: foto

Vzhledem k tomu, že hemoragická vaskulitida vypadá na nohou, nabízíme k prohlížení podrobných fotografií symptomů.

Komplikace

Možné komplikace hemoragické vaskulitidy zahrnují:

  • intestinální obstrukce;
  • pankreatitida;
  • perforace žaludečních a střevních vředů;
  • peritonitida;
  • post-hemoragická anémie;
  • DIC s trombocytopenií;
  • trombóza a srdeční infarkt v orgánech;
  • mozkové poruchy, neuritida.

Komplikace hemoragické vaskulitidy se vyskytují pouze v případech pozdní léčby, proto je velmi důležité zahájit léčbu co nejdříve. Je známo, že jakékoli onemocnění je mnohem snazší léčit na začátku svého vývoje. Samoléčba, nekontrolované léky nebo tradiční medicína povedou ke zhoršení stavu pacienta.

Diagnostika

Pokud je podezření na hemoragickou vaskulitidu, lékař vyšetřuje pacienta, sbírá anamnézu, předepisuje laboratorní a diagnostická vyšetření, která pomohou vytvořit úplný obraz onemocnění a předepsat vhodnou léčbu.

Následující testy jsou považovány za hlavní diagnostické metody hemoragické vaskulitidy:

  1. Coagulogram.
  2. Detekce cirkulujících imunitních komplexů (CIC).
  3. Stanovení imunoglobulinových tříd A (zvýšených) a G (redukovaných), kryoglobulinů a složek komplementového systému.
  4. Biochemická analýza (proteinové frakce, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
  5. Obecný (podrobný) krevní test s výpočtem absolutních hodnot ukazatelů vzorce leukocytů.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Mírné projevy kožního syndromu mohou naznačovat ambulantní (ale lůžkový odpočinek!) Režim s povinným dodržováním zvláštní diety (vyloučení masa, ryb, vajec, povinných alergenů, nových produktů) a předpisem léčby léky. Akutní období však vyžaduje pobyt v nemocnici, neustálé lékařské sledování a v případě postižení vnitřních orgánů v patologickém procesu - použití velkého množství léků předepsaných zvláštními schématy a v určitých dávkách.

Povaha léčby hemoragické vaskulitidy se liší v závislosti na fázi onemocnění:

  • debut, recidiva, remise;
  • klinická forma - jednoduchá (kůže), smíšená, s poškozením ledvin;
  • závažnost klinických projevů - mírné (uspokojivé zdraví, omezené vyrážky, možná bolest v kloubech), mírné (mnohočetné vyrážky, bolesti kloubů nebo artritidy, opakující se bolesti břicha, stopy krve nebo bílkovin v moči), závažné (návaly horka, prvky nekrózy) recidivující angioedém, přetrvávající bolest břicha, gastrointestinální krvácení, krev v moči, nefrotický syndrom, akutní selhání ledvin);
  • povaha onemocnění - akutní (do 2 měsíců), prodloužená (do 6 měsíců), chronická (opakující se nebo rozvoj Schonleinovy-Genochovy nefritidy).

Schéma léčby drogami zahrnuje:

  1. Disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denně, trentální intravenózní kapání.
  2. Heparin v dávce 200-700 jednotek na kilogram hmotnosti denně subkutánně nebo intravenózně 4krát denně se postupně zruší s poklesem jedné dávky.
  3. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotinová.
  4. V závažných případech je předepsána plazmoferéza nebo léčba glukokortikosteroidy.
  5. Ve výjimečných případech se používají cytostatika, jako je azathioprin nebo cyklofosfamid.

Trvání léčby hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých závisí na závažnosti onemocnění a na jeho klinické formě. Obvykle trvá 2-3 měsíce s mírným, 4-6 měsíci s mírným a až jedním rokem s těžkým průběhem Schönlein-Genochovy choroby, s recidivami a nefritidou.

Terapie pacientů s hemoragickou vaskulitidou je komplikována skutečností, že nyní neexistují žádné léky, které by účinně potlačovaly hlavní patologický proces bez ohledu na jeho polohu. Je nutné vyloučit účinek záměrně aktivních antigenních účinků, zejména těch, které se časově shodují s klinickými projevy onemocnění.

Dieta

Během léčby je velmi důležité zabránit další senzibilizaci pacienta. Proto je nutná dieta, která vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vejce, průmyslové konzervy a výrobky, které pacient trpí špatnou snášenlivostí.

Kromě výslovných abdominálních nebo renálních syndromů jsou předepsány speciální diety. V případě těžké nefritidy se doporučuje dodržovat dietu č. 7 bez soli a masa.

Který lékař kontaktovat

Hemoragická vaskulitida u dětí a dospělých je léčena revmatologem. S porážkou různých orgánů je nutná konzultace s příslušnými odborníky: dermatologem (kůže), gastroenetrologem (střevo), neurologem (mozkem), nefrologem (ledvinami), kardiologem (srdce), plicníkem (plicem). Vyšetření imunologem je žádoucí pro včasnou diagnostiku komplikací po medikaci.

Předpověď

U hemoragické vaskulitidy je prognóza poměrně příznivá. Ve vzácných případech může dojít k úmrtí v akutní fázi onemocnění v důsledku komplikací gastrointestinálního traktu (krvácení, invaginace, infarkt střeva). Smrt může být také důsledkem akutního selhání ledvin nebo poškození centrálního nervového systému.

U některých pacientů s hemoragickou vaskulitidou se může rozvinout chronické onemocnění ledvin. U přibližně 25% pacientů s poškozením ledvin v akutní fázi onemocnění přetrvávají změny v močovém sedimentu řadu let; konečný výsledek onemocnění u těchto pacientů není znám.

http://simptomy-lechenie.net/gemorragicheskij-vaskulit/

Hemoragická vaskulitida: příznaky, symptomy a léčba

Toto onemocnění, které se v medicíně nazývá syndrom Shenlein Genoha nebo alergická (revmatická) purpura, je diagnostikována hlavně u pacientů ve věku 5-13 let. U dospělých jsou také časté případy hemoragické vaskulitidy.

Méně často se vyskytuje u dětí mladších 3 let. Vývoj tohoto onemocnění je vždy spojován s poškozením stěn cévních kanálů, zvýšením stupně jejich propustnosti, aktivací procesu metabolismu proteinů, zvýšenou produkcí imunitních odpovědí.

Hemoragická vaskulitida: co to je?

Hemoragická vaskulitida je systémové onemocnění řady vaskulitidy, charakterizované poškozením stěn nejmenších krevních cév těla - kapilár, venulí a arteriol. Tento stav je vždy doprovázen porušením struktury těchto krevních kanálů.

Toto onemocnění se zpravidla vyskytuje za přítomnosti aseptického zánětu, který významně zvyšuje pravděpodobnost výskytu krevních sraženin. V přítomnosti revmatické purpury trpí nejen krevním oběhem kůže, ale také vnitřními orgány (klouby, ledviny, gastrointestinální trakt).

Příčiny hemoragické vaskulitidy

Hlavním spouštěcím mechanismem tohoto onemocnění je infekce různých etiologií. Mohou to být houby, bakterie nebo viry. Také vývoj onemocnění je ovlivněn přísunem některých léků, nepříznivou ekologickou situací, ve které pacient žije.

Předisponující faktory výskytu hemoragické vaskulitidy jsou:

  • bodnutí hmyzem;
  • tepelné popáleniny;
  • zranění různého původu;
  • intoxikace v důsledku požití biologických jedů;
  • očkování;
  • vrozené funkční poruchy imunitního systému;
  • katarální onemocnění;
  • přehřátí nebo přehřátí těla;
  • alergické reakce způsobené potravinovými látkami.

Příznaky a příznaky hemoragické vaskulitidy, foto

fotografie kožních příznaků

1. Kožní vyrážky

Symptomy hemoragické vaskulitidy u dospělých se projevují hemoragickými papuly (vyrážkami) malého průměru, které se tvoří hlavně na kůži hýždí, nohou, stehen a dolních končetin, méně často na kůži horní části těla. Vyrážka má bohatou červenou barvu a nezmizí pod tlakem. Někdy papuly tvoří konglomeráty. Vyrážky jsou zpravidla umístěny symetricky.

Velmi důležitá je závažnost hemoragické vaskulitidy. Symptomy mohou mít také různou intenzitu.

S obzvláště závažným průběhem onemocnění ve středu papuly se objevuje malá akumulace hnisavého exsudátu, což vede k tvorbě erozí. Pokud je pozorována chronická forma, mají vředy tendenci se hojit, po čemž je na kůži pozorováno hojné odlupování a přetrvávající pigmentace.

2. Akutní nástup onemocnění

Alergická purpura se vyskytuje hlavně v jarní sezóně a vyznačuje se akutním průběhem v počátečních fázích vývoje. Často k tomu dochází po infekční patologii orgánů dýchacího ústrojí. Stát je často doprovázen horečkou, jak nízkou, tak významnou.

3. Poruchy trávicího traktu

Porucha stolice, nevolnost, opakované zvracení, bolest v břiše - všechny tyto příznaky ukazují, že se u pacienta vyvinula hemoragická vaskulitida, jejíž abdominální projevy mohou mít různou intenzitu. Navíc pacienti nemohou specifikovat přesné umístění bolesti.

4. Poškození spojů

Tento příznak se vyskytuje u 75% pacientů. Shenleinův syndrom je doprovázen bolestí, otokem a zarudnutím kůže v kloubech. Někdy jsou takové příznaky vyjádřeny v rozsahu, v jakém je omezená pohyblivost kloubů / kloubů.

Nejčastěji trpí velké klouby, například loket, kotník, koleno.

5. Poškození ledvin

U 3 pacientů z 10 je onemocnění doprovázeno glomerulonefritidou. Stupeň hematurie se může lišit. Poškození ledvin na pozadí revmatické purpury může vést k rozvoji renálního selhání.

Formy hemoragické vaskulitidy

V medicíně je tato patologie obvykle klasifikována podle projevů, které provázejí její průběh.

  1. Kožní abdominální. Jsou postiženy orgány trávicího ústrojí, syndrom bolesti je vyjádřen v peritoneu, často dochází k střevní kolice a je přítomna kožní vyrážka.
  2. Dermální. S rozvojem této formy onemocnění postihuje léze pouze kůži, na které se objevují jasně definované exantémy tmavé třešňové barvy. Nejčastěji jsou vyrážky lokalizovány v blízkosti kloubů na extenzorových plochách dolních (méně často horních) končetin a hýždí. Na pozadí exantémy se objevuje papulární vyrážka, která je často doprovázena například hemoragickou vaskulitidou kůže a břicha. Kožní forma tohoto onemocnění má tendenci intenzivně svědit v oblasti papuly a exantémy.
  3. Kožní artikulární. Spolu s hemoragickými papuly je zaznamenáno poškození kloubních tkání. Nejčastěji se jedná o klouby kolen, kotníku a loktů.
  4. Renální. V tomto případě mají pacienti poškození ledvin různého původu. Kožní vyrážka chybí.

Hemoragická vaskulitida: forma kůže a kloubů

Kutánně-artikulární forma hemoragické vaskulitidy si zaslouží samostatný popis - je vlastní rychlému vývoji. Někdy před nástupem onemocnění člověk pociťuje bolesti hlavy a celkovou malátnost v kombinaci se zvýšenou tělesnou teplotou.

Na povrchu kůže, v důsledku četných krvácení, se tvoří malé červené skvrny. Častěji se spojují.

Kutánně-artikulární patologie je také charakterizována výskytem puchýřů, zánětlivých ložisek, otoků kůže a měkkých tkání v kloubech. Pokud je průběh vaskulitidy zvláště závažný, může se forma kožního kloubu proměnit v nekrotickou formu.

Diagnostika hemoragické vaskulitidy

Změny, které jsou podrobeny ukazatelům biologických vzorků pacienta během laboratorního vyšetření, nelze označit za specifické. Pro potvrzení diagnózy věnujte pozornost úrovni:

  • ESR;
  • destičky;
  • leukocyty;
  • alfa-2 globuliny;
  • imunoglobuliny A a G;
  • reaktivní proteiny;
  • seromukoidov;
  • fibrinolýzu;
  • fibrinogen;
  • kryoglobuliny;
  • DFA;
  • antihyaluronidáza;
  • monomery fibrinu;
  • antistreptolysin.

V průběhu výzkumu je nutné rozlišovat hemoragickou vaskulitidu. Diagnóza nemoci není pro lékaře obtížná.

Problém může spočívat pouze v určení jeho formy vývoje a možnosti zmatení například břišní formy patologie s jakoukoli jinou chorobou:

  • intestinální obstrukce;
  • pankreatitida;
  • cholecystitis;
  • peritonitida;
  • zánět slepého střeva.

Jedním z projevů mohou být také hemoragické papuly:

  • trombocytopenie;
  • kryoglobulinemická vaskulitida;
  • paraneoplastický syndrom;
  • sepse;
  • meningokoková meningitida.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Tradiční metody

Trvání a povaha léčby hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých závisí na závažnosti, klinické formě a fázi jejího vývoje. Ve všech formách onemocnění jsou předepsány protidestičkové látky - Trental a Curantila. V závažných případech, aby se zvýšil anti-agregační účinek, je pacientovi předepsána dvě indikovaná léčiva současně.

Rovněž předepisuje a přijímá antikoagulancia. Příjem smíchů, jednorázové a denní dávky jsou vybrány individuálně pro každého pacienta. Pacientům se často předepisuje intravenózní nebo subkutánní podání heparinu. Ve druhém provedení léčivo vstupuje do těla tukovou tkání v dutině břišní.

V případě potřeby lékař předepíše aktivátory fibrinolýzy. Jedná se o kyselinu nikotinovou a všechny její deriváty. Kromě těchto léků jsou předepsány:

  • glukokortikosteroidy;
  • vitamíny E a A;
  • membránové stabilizátory;
  • cytostatika;
  • analgetika;
  • antispasmodika;
  • enterosorbenty;
  • protizánětlivé.

Při léčbě hemoragické vaskulitidy u dospělých může být indikován průchod plazmaferézy. Způsob vedení se volí na základě závažnosti patologie. Pomocí plazmaferézy je možné očistit krevní plazmu z toxických látek na molekulární úrovni.

Chirurgie

Chirurgické léčebné metody jsou prováděny v extrémních případech - když je požadována nová transplantace ledvin namísto postižené, jejichž funkce nelze obnovit. Také operace může být provedena na střevě, aby se odstranila postižená oblast.

Hemoragická vaskulitida v ICD je označována jako závažná vaskulární patologie a je typem imunitní vaskulitidy. Je označen kódem D69.0 a je častěji označován jako alergická purpura.

Lidové metody

1. Projděte mlýnkem na maso 3 citrony a 2 kusy. hřebíček (koření). Do směsi se přidá 500 g cukru a nalije se teplá voda (1,5 l). Hmotu umístěte do skleněné nádoby s víčkem a odstraňte po dobu 15 dnů na tmavém místě. Po uplynutí doby exspirace užívejte lék třikrát denně před jídlem po dobu 15 g.

2. Rozmělněte 5 dílů listů rue a přidejte k nim 1 díl másla (můžete nahradit rostlinný olej). Důkladně promíchejte a vložte do skleněné nádoby, která se nechá 10 dní na tmavém a suchém místě. Když je směs podána infuzí, třikrát ji třikrát denně v postižených oblastech.

3. Jemně nakrájejte a promíchejte bylinky (každá 10 g): máta, měsíček, přeslička, provázek, topolové pupeny, starší a řebříček.
Každé ráno zalijeme 10 g bylinné směsi vroucí vodou (300 ml), natáhneme, přefiltrujeme a vypijeme infuzi a rozdělíme ji do tří dávek.

Hemoragická vaskulitida u dětí

příznaky hemoragické vaskulitidy u dětí, foto

Rodiče nemusí okamžitě podezřívat, že dítě je nemocné s alergickou purpurou, a přeskočit nástup nemoci, protože u 50% malých pacientů se vyskytuje bez vzniku kožní vyrážky.

Lékaři doporučují věnovat pozornost změně chování a nálady dítěte. Bude neklidný, nebo naopak letargický, zažije subfebrilní teplotu a ztrátu chuti k jídlu. Pokud tento příznak zjistíte, okamžitě kontaktujte zdravotnické zařízení.

Nahoře (v části o příznacích a symptomech) byly uvedeny informace o projevech hemoragické vaskulitidy u dospělých. Pokud jde o děti, příznaky alergické purpury vypadají trochu jinak:

  • vysoká pravděpodobnost vývoje procesů zobecnění a opakování;
  • bolest břicha;
  • abnormální stolice, nevolnost a zvracení (někdy);
  • extrémně akutní nástup a následný průběh onemocnění;
  • omezený angioedém v oblasti kloubů;
  • intenzivní exsudativní složka.

Komplikace hemoragické vaskulitidy

Při absenci včasné a adekvátní léčby této patologie se mohou vyskytnout závažné negativní důsledky ve formě:

  • selhání ledvin;
  • poruchy jater a srdce;
  • anémie z nedostatku železa;
  • plicní krvácení;
  • intestinální obstrukce;
  • peritonitida;
  • hemoragická diatéza.

Prevence hemoragické vaskulitidy

  1. Vyhněte se intenzivní fyzické námaze.
  2. Posílit imunitu.
  3. Až do konce léčit infekční onemocnění.
  4. Tělo nepotahujte.
  5. Neošetřujte žádnou nemocí, pokud dojde k nekontrolovanému příjmu léků.

Pokud zjistíte první známky hemoragické vaskulitidy, okamžitě vyhledejte pomoc. I když je nemoc v počáteční fázi vývoje, je snadno léčitelná.

V opačném případě se mohou vyskytnout žalostné následky, včetně úmrtí v důsledku akutního renálního syndromu, krvácení v mozku nebo vaskulární léze centrálního nervového systému. Postarejte se o své zdraví!

http://medknsltant.com/gemorragicheskij-vaskulit/

Více Článků O Křečových Žil

  • Zpětná vazba na recepci Litovitov.
    Kliniky
    Lyudmila Nikolaevna, region KirovNa doporučení pokusil se provést průběh léčby žlučových kamenů. Litovit U podle schématu trvalo 4 týdny (přítel mi to navrhl). Před kurzem a po provedení ultrazvuku.

Bílé krvinky nebo leukocyty - tato skupina kombinuje buňky, které jsou odlišné v morfologii, ale podobné ve své funkční aktivitě. Leukocyty v krvi dítěte hrají důležitou ochrannou funkci proti negativním účinkům patogenních mikroorganismů, což vyvolává rozvoj infekčního procesu.